寒冷凝集素症の診断基準を教えてください。

血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血があれば、確定診断となります。

解説

厚生労働省による自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイドに、最新の診断基準があります。

寒冷凝集素症の診断には、まず、溶血性貧血を確認します。

<溶血性貧血の診断基準>

以下の1と2を満たし、3を除外したもの。

1.臨床所見

貧血黄疸を認める。

2.検査所見 以下6項目のうち4項目以上認める

1)へモグロビン濃度低下
2)網赤血球増加
3)血清間接ビリルビン値上昇
4)尿中・便中ウロビリン体増加
5)血清ハプトグロビン値低下
6)骨髄赤芽球増加

3.鑑別疾患

巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血、肝胆道疾患、体質性黄疸。
次に、寒冷凝集素症を含む自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断基準において、寒冷凝集素症かどうか確認します。

<自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の診断基準>

A.溶血性貧血(上記)の診断基準を満たす
B.検査所見

以下の1または2を満たす。

  1. 広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である
  2. クームス試験陰性例では、赤血球結合IgG高値

C.病型分類

抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式(37 ℃)の1)と、冷式(4 ℃)の2)および3)に区分する。
1)温式自己免疫性溶血性貧血(温式AIHA):略
2)寒冷凝集素症(CAD):血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。特異抗血清による直接クームス試験では補体成分が検出される
3)発作性寒冷ヘモグロビン尿症(PCH):略

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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