寒冷凝集素症の診断基準を教えてください。
血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血があれば、確定診断となります。
厚生労働省による自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイドに、最新の診断基準があります。
寒冷凝集素症の診断には、まず、溶血性貧血を確認します。
＜溶血性貧血の診断基準＞
以下の1と2を満たし、3を除外したもの。
1．臨床所見
2．検査所見 以下6項目のうち4項目以上認める
1）へモグロビン濃度低下
2）網赤血球増加
3）血清間接ビリルビン値上昇
4）尿中・便中ウロビリン体増加
5）血清ハプトグロビン値低下
6）骨髄赤芽球増加
3．鑑別疾患
巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血、肝胆道疾患、体質性黄疸。
次に、寒冷凝集素症を含む自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準において、寒冷凝集素症かどうか確認します。
＜自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準＞
A．溶血性貧血（上記）の診断基準を満たす
B．検査所見
以下の1または2を満たす。
- 広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である
- クームス試験陰性例では、赤血球結合IgG高値
C．病型分類
抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式（37 ℃）の1）と、冷式（4 ℃）の2）および3）に区分する。
1）温式自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）：略
2）寒冷凝集素症（CAD）：血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。特異抗血清による直接クームス試験では補体成分が検出される
3）発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）：略
公開日：
最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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「寒冷凝集素症」とはどのような病気ですか？
寒冷凝集素という自己抗体が自分の赤血球を攻撃し、貧血が起こる病気です。
寒冷凝集素症の原因は何がありますか？
遺伝子変異、マイコプラズマ感染などが原因となりますが、さまざまな要因が関連すると考えられています。
寒冷凝集素症ではどのような症状がありますか？
めまい、動悸などの貧血症状や、寒い場所で指先が青白くなるといった症状が見られます。
寒冷凝集素症には初期症状はありますか？
初期に限りませんが、寒い場所で指先や鼻先が青白くなったり、めまい・動悸などの貧血症状が現れます。
寒冷凝集素症の場合、主にどのような治療をしますか？
保温療法が効果的ですが、貧血症状が重篤な場合はスチムリマブという薬が使われることもあります。
寒冷凝集素症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか？また、病院を受診する目安はありますか？
寒冷凝集素症に特徴的な症状がある場合は、かかりつけ医か、可能であれば血液内科を受診してください。
寒冷凝集素症のセルフチェックはできますか？
解説欄のチェック項目をご確認いただくか、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えるだけでセルフチェックもできます。
発作性寒冷ヘモグロビン尿症とはなんですか？
自己免疫性溶血性貧血の一種で、朝の赤ワインのようなヘモグロビン尿を特徴的な症状としています。
寒冷凝集反応とはなんですか？
寒い場所で赤血球が凝集する反応で、血液中に存在する寒冷凝集素の有無を調べるものです。
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）とはなんですか？
寒冷凝集素症はこのAIHAのうちのひとつです。
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