寒冷凝集素症の診断基準を教えてください。

厚生労働省による自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイドに、最新の診断基準があります。

寒冷凝集素症の診断には、まず、溶血性貧血を確認します。

＜溶血性貧血の診断基準＞

以下の1と2を満たし、3を除外したもの。

1．臨床所見

貧血と黄疸を認める。

2．検査所見 以下6項目のうち4項目以上認める

1）へモグロビン濃度低下
2）網赤血球増加
3）血清間接ビリルビン値上昇
4）尿中・便中ウロビリン体増加
5）血清ハプトグロビン値低下
6）骨髄赤芽球増加

3．鑑別疾患

巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血、肝胆道疾患、体質性黄疸。
次に、寒冷凝集素症を含む自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準において、寒冷凝集素症かどうか確認します。

＜自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準＞

A．溶血性貧血（上記）の診断基準を満たす
B．検査所見

以下の1または2を満たす。

1. 広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である
2. クームス試験陰性例では、赤血球結合IgG高値

C．病型分類

抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式（37 ℃）の1）と、冷式（4 ℃）の2）および3）に区分する。
1）温式自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）：略
2）寒冷凝集素症（CAD）：血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。特異抗血清による直接クームス試験では補体成分が検出される
3）発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）：略