寒冷凝集素症の診断基準は？主にどんな治療をする？

厚生労働省による自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイドに、最新の診断基準があります。

寒冷凝集素症の診断には、まず、溶血性貧血を確認します。

＜溶血性貧血の診断基準＞

以下の1と2を満たし、3を除外したもの。

1．臨床所見

貧血と黄疸を認める。

2．検査所見 以下6項目のうち4項目以上認める

1）へモグロビン濃度低下
2）網赤血球増加
3）血清間接ビリルビン値上昇
4）尿中・便中ウロビリン体増加
5）血清ハプトグロビン値低下
6）骨髄赤芽球増加

3．鑑別疾患

巨赤芽球性貧血、骨髄異形成症候群、赤白血病、先天性赤血球形成異常性貧血、肝胆道疾患、体質性黄疸。
次に、寒冷凝集素症を含む自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準において、寒冷凝集素症かどうか確認します。

＜自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断基準＞

A．溶血性貧血（上記）の診断基準を満たす
B．検査所見

以下の1または2を満たす。

1. 広範囲抗血清による直接クームス試験が陽性である
2. クームス試験陰性例では、赤血球結合IgG高値

C．病型分類

抗赤血球自己抗体の反応至適温度によって、温式（37 ℃）の1）と、冷式（4 ℃）の2）および3）に区分する。
1）温式自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）：略
2）寒冷凝集素症（CAD）：血清中に寒冷凝集素価の上昇があり、寒冷曝露による溶血の悪化や慢性溶血がみられる。特異抗血清による直接クームス試験では補体成分が検出される
3）発作性寒冷ヘモグロビン尿症（PCH）：略

寒冷凝集素症は寒冷が発症の引き金となるため、重篤な症状がない場合は「保温」が基本の治療法となります。
赤血球と抗体の結合が4度くらいで強くなるため、身体を温めて結合を防ぐために室温、衣類、布団などの寝具を調整しましょう。

一方で、寒冷回避を行っても赤血球凝集による末梢循環不全や、溶血による貧血などの症状が伴う場合は、治療を行いますが、今のところ科学的根拠に基づいた観点で決まった治療法（標準治療）はありません。例えば、寒冷凝集素により引き起こされる溶血に関与する補体の働きを抑える抗補体薬（スチムリマブ）が選択されます。

また、貧血がひどければ、赤血球輸血が必要な場合もあります。