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寒冷凝集素症の場合、主にどのような治療をしますか?
兵庫医科大学病院 輸血・細胞治療センター 血液内科
山原 研一 監修
保温療法が効果的ですが、貧血症状が重篤な場合はスチムリマブという薬が使われることもあります。
寒冷凝集素症は寒冷が発症の引き金となるため、重篤な症状がない場合は「保温」が基本の治療法となります。
赤血球と抗体の結合が4度くらいで強くなるため、身体を温めて結合を防ぐために室温、衣類、布団などの寝具を調整しましょう。
一方で、寒冷回避を行っても赤血球凝集による末梢循環不全や、溶血による貧血などの症状が伴う場合は、治療を行いますが、今のところ科学的根拠に基づいた観点で決まった治療法(標準治療)はありません。例えば、寒冷凝集素により引き起こされる溶血に関与する補体の働きを抑える抗補体薬(スチムリマブ)が選択されます。
また、貧血がひどければ、赤血球輸血が必要な場合もあります。
(参考文献)
難病情報センター.“自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) 病気の解説”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/114,(参照 2024-06-18).
自己免疫性溶血性貧血の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ.“自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド令和 4 年度改訂版 ”.特発性造血障害に関する調査研究班.http://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Autoimmune_hemolytic_anemia.pdf,(参照 2024-06-18).
難病情報センター.“自己免疫性溶血性貧血(AIHA)(指定難病61) 概要・診断基準等”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/269,(参照 2024-06-18).
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