発作性寒冷ヘモグロビン尿症とはなんですか？
自己免疫性溶血性貧血の一種で、朝の赤ワインのようなヘモグロビン尿を特徴的な症状としています。
「発作性寒冷ヘモグロビン尿症」とは、寒冷凝集素症と同様に、自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の中でも「冷式AIHA」と呼ばれる病気です。
AIHAは、赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、赤血球が傷害を受けて赤血球寿命が短縮し、貧血をきたす病気です。
自己抗体が赤血球に結合する温度により、温式と冷式のAIHAがあります。現在ではわずかに小児の感染後のものと成人の特発性のものが報告されています。
以前、よく見られた梅毒性の定型例では、寒冷曝露が溶血発作のきっかけとなり、発作性反復性の血管内溶血とヘモグロビン尿が起こるとされます。
気温の低下、冷水の飲用や洗顔・手洗いなどによっても誘発され、寒冷曝露から数分～数時間後に、背中の痛み、手足の痛み、腹痛、頭痛、嘔吐、下痢、倦怠感についで、悪寒と発熱が見られます。
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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