発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）で血栓ができやすいのはなぜですか？
溶血による一酸化窒素減少がもたらす血管収縮に血小板・補体活性化も加わり、血栓が生じやすくなります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）では、赤血球が壊れると血液中に遊離ヘモグロビンが放出されます。これが一酸化窒素（NO）を消費し、血管が収縮しやすくなり、血小板も活性化されます。
また、補体の活性化自体が、血小板や血管内皮を刺激して凝固を促します。そのため、通常より血栓ができやすい体質となり、特に脳静脈洞や肝・門脈系など特殊な部位に起こりやすいのが特徴です。
これらの血栓は、致命的になることがあるため、抗補体療法で血栓発症を抑えることが予後改善につながります。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
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発作性夜間ヘモグロビン尿症
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