短腸症候群と症状の関連性をAIで無料でチェック

小腸は胃で消化された食べものの消化をさらに進め、栄養を吸収する働きをしています。
短腸症候群とは、手術で小腸を大量に切除することでこれらの働きが失われ、水分やほぼすべての栄養素、ビタミン、ミネラルの吸収障害が起こった状態です。
一般的に成人の小腸は5～7mあるといわれています。症状は切除される部位や年齢などで個人差が大きいですが、「短腸」の目安としては残っている小腸が1.5m以下、小児では元々の長さの3分の1以下といわれています。

手術をきっかけとして発症するため発見のきっかけとなる初期症状はありませんが、小腸を切除する手術をきっかけとして、下痢、脱水、電解質（体のミネラルバランス）の異常やそれに伴うさまざまな症状をきたすのが短腸症候群の特徴です。
下痢により水分や電解質を失うため、脱水や電解質異常をきたさないように点滴で補給しますが、場合によっては脱水症状やミネラルバランスの崩れで意識障害（呼びかけへの反応が悪いなど）や不整脈、しびれなどさまざまな症状が出ることがあります。

小腸は、水分や食事の栄養素のほぼすべてを吸収する臓器です。
短腸症候群では、術後早期では水分や栄養素を吸収できないことより、下痢、脱水、体重減少、ビタミンやミネラルなどさまざまな栄養素の欠乏症が起こります。
腸管順応という反応によって成人では1年〜1年半、乳幼児では5年ほどかけて徐々に症状は改善が見込めますが、その後も症状が持続したり、点滴での栄養が手放せなくなることがあります。

短腸症候群の原因は、手術によって小腸を大量に切除することです。
手術となる原因としては主に以下が挙げられます。

成人の場合

クローン病

小腸や大腸などの消化管におこる原因不明の炎症で、腸に潰瘍（粘膜や皮膚が深いところまで傷ついた状態になること）ができる、穴があく、もしくは狭くなるなどの変化で腸を切除する手術が必要になる場合があります。

腸管の血流障害

腸に栄養を送る血管に血栓ができる、もしくは腸が捻じれることで血流が遮断されると腸が壊死（えし：生体内の細胞や組織が死んでしまうこと）します。壊死した腸管を切除する手術が必要になり、その範囲が長いと大量切除になります。

悪性腫瘍（がん）

小腸自体にできる悪性腫瘍や、他の臓器の悪性腫瘍が小腸に転移するなどして、小腸の通り道が狭くなる、あるいは動きが悪くなり手術が必要になることがあります。

小児の場合

先天性疾患（生まれつきの異常）が原因の場合が多いです。

壊死性腸炎

腸の血流障害に細菌感染が重なって腸が壊死してしまう状態です。早産児や低体重出生児に起こることが多いとされています。

腹壁破裂

生まれつきへその緒の右側の壁がなく、小腸などが外に出てしまっている状態です。脱出している小腸が壊死している場合、小腸切除が必要になります。

小腸閉鎖

生まれる前（胎児期）の腸のねじれや腸重積が原因で先天的に腸管の閉鎖（または狭窄）が起こっている状態です。閉塞が解除されず、小腸の流れが阻まれている、もしくは壊死が起こる場合に手術が必要です。

中腸軸捻転

小腸の長さは新生児ですでに1.5～2mほどあり、この長い小腸をお腹のなかに納めるために、胎児のうちに腸がお腹の中で回転し、固定されていきます。この回転と固定がうまくいかないことを腸回転異常症といい、さらに正常でない位置に固定され、腸が捻れてしまうものを中腸軸捻転といいます。捻転で長い腸が壊死してしまうと大量切除する必要があります。

上記以外にも状態によって小腸切除の手術をおこなう場合があります。

短腸症候群の原因は小腸の大量切除であり、 特に小児で小腸切除となる原因としては、中腸軸捻転や先天性小腸閉鎖など、以下のような生まれながらの病気があげられます。

その他、外傷なども短腸症候群の原因となります。

• 中腸軸捻転（ちゅうちょうじくねんてん）：胎児期の異常によって腸がねじれている
• 先天性小腸閉鎖：生まれつき小腸の一部が途切れている
• 壊死性腸炎：腸への血液の流れに障害があり、腸が壊死している
• 広範囲型ヒルシュスプルング病：消化管運動に必要な神経細胞が部分的に欠けているため、消化管運動ができずに腸閉塞を起こしている

なお、国内128例の短腸症候群の小児の患者さんを対象とした調査（平成23年）では、中腸軸捻転が49例、小腸閉鎖が38例、壊死性腸炎が10例であったと報告されています。

手術で小腸を切除したことがあり、かつ以下の症状に当てはまる場合は短腸症候群の可能性があります。

• 下痢が続いている
• 体重減少がある

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小腸を切除してからの術後3～4週間は、頻回の下痢が続くことが多いとされています。

この期間は、中心静脈栄養によって体に栄養を取り入れ、お薬を使って排便のコントロールが行われます。その後、病状が回復するとともに下痢の回数は減少し、術後1年間では2～3回/日におさまることが一般的です。

ただし、短腸症候群のタイプや患者さんの病状などにより回復のスピードは異なります。不安な点などがある場合には、主治医や医療スタッフに相談してください。

腸管から栄養を投与する治療で、栄養を口から摂取する経口栄養とチューブを用いる経管栄養（経鼻胃管、胃瘻、腸瘻など）があります。
術後早期は点滴からの栄養を行いますが、腸を使っていないと、残っている腸の働きがさらに低下すること、腸を介さない栄養補給は肝臓など他の臓器にも影響して不具合をもたらすことがあるため、なるべく腸を介した栄養補給が望ましいとされます。
時間経過とともに腸管が回復してくるのを見計らって点滴から経腸栄養に切り替えていきます。
血液検査で水分や栄養状態、電解質のバランスをみながら、経腸栄養の内容や量・回数などを調整していきます。

主な治療は栄養管理です。術後早期は点滴での栄養から始め、徐々に腸管を使ったチューブもしくは口からの栄養摂取に切り替えていきます。下痢に対しては下痢止めの薬が使われることもあります。
また、場合によっては腸管の長さを延長する手術や小腸移植が適応になる場合があります。
最近では注射により小腸粘膜を増殖させることで、残った小腸の吸収を良くする薬も開発されています。

基本的には手術直後から治療が必要なので、手術した病院でそのまま治療にあたることがほとんどです。
ただし、程度が軽症の場合は、手術直後には症状が現れず、退院後から不具合がおこる可能性もあります。下痢や体重減少に気づいたら、手術を行なった消化器外科あるいは小児外科に相談しましょう。

自立支援医療制度（育成医療）と子ども医療助成制度の併用については、お住まいの各自治体にお問い合わせいただく必要があります。

併用可能な場合、一般的には自立支援医療（育成医療）が優先され、軽減された自己負担分について、子ども医療助成制度で一部が助成されます。

なお、短腸症候群では在宅静脈栄養（ご家庭で行う、栄養や水分などを点滴で体に取り入れる栄養療法）を行っている場合には、自立支援医療制度（育成医療）の対象となるとされています。

また、子どもの医療助成制度は各市区町村が実施しているもので、全国で導入されていますが対象年齢などが自治体により異なります。

詳しくは、お住まいの自治体窓口にお問い合わせください。

高額医療費制度と難病医療費助成制度の併用については、医療保険者やお住まいの各自治体にお問い合わせいただく必要があります。

併用可能な場合、多くは医療保険による給付が優先になるため、高額医療費制度に該当する場合には先に医療保険者に高額医療費の支給申請を行う必要があります。

なお、高額医療費制度とは、同一月にかかった医療費の自己負担額が高額になった場合に、加入する医療保険者から一定の金額（自己負担限度額）が払い戻される制度です。

一方、難病医療費助成制度は公費のひとつであり、指定難病と診断され、症状の程度が「一定程度以上（重症）の方」や「軽症であるが医療費が一定以上の方」の医療費を助成するしくみです。

詳しくは、お住まいの自治体窓口にお問い合わせください。

短腸症候群はなんらかの原因で小腸が短く、必要な栄養を吸収できない状態にあるため、病状に併せて栄養を取り込むための治療が行われます。

最初に行われる治療は中心静脈栄養で、高カロリーの輸液を太い静脈から入れる方法です。その後、残っている腸が活動を増して症状が安定してきた段階で、経腸栄養（消化管にチューブを入れて栄養や水分を取り込む方法）への移行を検討します。

そのまま回復に進むと経口での食事が可能となります。しかし、腸管の長さによっては数ヶ月から数年間、中心静脈栄養が継続されるケースもあり、場合によっては腸管延長術という外科術での治療が検討されます。

どのような治療を行うかは患者さんの病状により異なりますので、個別のケースについては主治医にご相談ください。

短腸症候群では、砂糖や果糖を多く含む食品や飲料を摂ると、腸の中に水分が引き込まれるため下痢になる可能性があり、控えることがすすめられています。また、キシリトールなどの甘味料も下痢を引き起こす作用があり注意が必要です。

一方、お米やパン、麺、いも類などは、腸の中に食べ物がとどまる時間を遅くする働きがあることや、残った腸の吸収効率を上げることが期待できるため摂取が推奨されています。

どの程度なら摂取してよいかなどは、病状によって異なるため、個別のケースについては主治医などにご相談ください。

短腸症候群の患者さんで在宅静脈栄養（ご家庭で行う、栄養や水分などを点滴で体に取り入れる栄養療法）を行っている場合には、自立支援医療（更生医療）に該当します。

自立支援医療（更生医療）は18歳以上で身体障害者手帳を持っている人が対象となりますが、 経静脈栄養を併用している場合にはその依存度によって、 身体障害者手帳が交付されます。

ただし、所得額などにより対象外となる場合があるため、詳しくは都道府県など自治体の窓口に問い合わせていただく必要があります。

このほかに、短腸症候群の原因疾患であるクローン病やヒルシュスプルング病（全結腸型または小腸型）は、難病に指定されているため「難病医療費助成制度」の対象となる可能性があります。

短腸症は小児慢性特定疾病に指定されているため「小児慢性特定疾病に対する医療費助成制度」の対象となる可能性があります。

利用できる医療費助成制度については、主治医や医療スタッフ、自治体の窓口などにご相談ください。

一般的にカルシウムの吸収率が高い食品は、牛乳やチーズ、ヨーグルトなどの乳製品です。短腸症候群の患者さんでも、乳糖の摂取で下痢が悪化するなどの症状がない限りは摂取がすすめられています。

その他にカルシウムを多く含む食品としては、骨ごと食べられる小魚や、豆腐や納豆などの大豆製品、小松菜や水菜などが挙げられます。

体内でのカルシウム利用効率をあげるためにはビタミンDの摂取が必要です。ビタミンDを多く含む食品には、イワシやサンマ、サケなどの魚があります。また、日光を浴びることでも体内で生成されます。

患者さんの病状に応じた食事指導が必要となりますので、個別のケースについては主治医や医療スタッフにご相談ください。

短腸症候群としては難病に指定されていませんが、短腸症候群の原因疾患であるクローン病やヒルシュスプルング病（全結腸型または小腸型）などは、難病に指定されています。該当する場合には「難病医療費助成制度」の対象となる可能性があります。

なお、短腸症は小児慢性特定疾病に指定されています。そのため、「小児慢性特定疾病に対する医療費助成制度」の対象となる可能性もあります。

また、ヒルシュスプルング病も小児慢性特定疾病に指定されています。

短腸症候群では、必要な栄養を吸収しにくい状態にあるため食事量を増やす必要があるものの、食事量の増加に伴い下痢が悪化する恐れがあります。そのため、1食の量を減らし、6～8食に分けるなど頻回に食事をとることが推奨されています。

具体的な食事量は患者さんや病状によって異なるため、主治医や医療スタッフにご相談いただく必要がありますが、一般的には短腸症候群の患者さんは、必要な栄養量を満たすためには35～58kcal/kg/日を摂取すると考えられています。

このほか、食事の注意点としては、十分に咀嚼をすること、食事中の過度な水分摂取を控えること、ジュースの摂取やカフェインを含む飲料を避け、経口補水液を摂取することがあげられます。

短腸症候群にはいくつかのタイプがあり、食事療法には個別の指導が必要になりますが、一般的には米飯やパン、麺類、いも類などのデンプンの摂取は、腸の中に食べ物がとどまる時間を長くしたり、残った腸の吸収効率を上げることが期待できるため推奨されています。

また、良質のたんぱく質を摂ることもすすめられますので、例えば、カルシウムも併せてとることができる豆類を使った商品も候補になります。

飲料としてはジュースなど甘い飲みものは避け、経口補水液の利用がすすめられます。