上葉優位型肺線維症とはなんですか？
肺の上のほうに目立って病変がみられる肺線維症です。
上葉優位型肺線維症（別名：胸膜肺実質線維弾性症）とは、左右の肺の上の部分を中心として、肺が硬く縮んでいく病気です。日本では発見者の名前から「網谷病」とも呼ばれます。
肺を包む膜のすぐ下に、ゴムのような性質を持つ弾性線維という組織が異常に増殖するのが特徴です。進行のスピードは患者さんによって、非常にゆっくりな場合も急激な場合もあります。ただし、病気が肺の下のほうにまで広がっていくと、予後がよくないことがわかっています。
なお、2024年4月から、特発性上葉優位型肺線維症（別名：特発性胸膜肺実質線維弾性症）は、診断基準に合致した場合、厚生労働省の指定難病である「特発性間質性肺炎」として認定されることとなりました。
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京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
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