肺胞蛋白症の余命はどのくらいですか？

肺胞蛋白症の余命や予後（病気の今後の見通し）は、病気のタイプ（自己免疫性、続発性、先天性/遺伝性）や病状の重症度、合併症の有無によって大きく異なります。

自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）

• 以前の報告では、APAP患者さんの5年生存率は約88%とされています。
• 5年以内の死亡の 80％以上は診断から 1年以内に発生します。
• 約7.9%から30%の患者さんでは、特別な治療をしなくても自然に病状が軽快することがあります。

続発性肺胞蛋白症（SPAP）

• 基礎疾患（特に血液の病気など）を持つため、全体的に予後が不良です。
• 日本におけるSPAP患者さんの研究では、生存期間の中央値が17ヶ月、2年生存率は約42%と報告されています。予後不良の主な原因は、基礎疾患の悪化、感染症の合併、全身状態の不良など多岐にわたります。

先天性肺胞蛋白症／遺伝性肺胞蛋白症（CPAP/HPAP）

• 出生直後から重い呼吸不全を起こして命にかかわるケースから、肺の線維化がゆっくりと進行する慢性的な経過をたどるケースまでさまざまです。
• 特に、サーファクタントの生成に不可欠なSP-Bというタンパク質が不足するタイプのCPAP/HPAPは、出生後早期に重篤な呼吸障害を発症し、生命予後が極めて悪いとされています。

治療法の進歩により、近年では予後が改善する傾向にあります。