肺胞蛋白症の原因は何がありますか?
主に自己免疫反応、血液の病気、または遺伝子の異常によって引き起こされます。
肺胞蛋白症は、その原因によって大きく3つのタイプに分けられます。
- 自己免疫性肺胞蛋白症(APAP): 最も多く、全体の約9割を占めます。これは、自分の体を守る免疫の仕組みが誤って、肺胞マクロファージという細胞の働きを助けるGM-CSFという物質に対する自己抗体を作ってしまうことで起こります。この自己抗体がGM-CSFの働きを妨げ、サーファクタントが肺胞にたまってしまいます。
- 続発性肺胞蛋白症(SPAP): 血液の病気(特に骨髄異形成症候群など)、悪性腫瘍、粉塵の吸い込み、特定の自己免疫疾患、あるいは感染症などの他の病気が原因となって起こります。
- 先天性肺胞蛋白症/遺伝性肺胞蛋白症(CPAP/HPAP): 遺伝子の異常が原因で発症します。GM-CSFを受け取る細胞の部品(GM-CSF受容体)の遺伝子や、サーファクタントを作るのに必要な遺伝子に変化がある場合などがあります。
これら以外に、現時点では明確な原因が特定できない「未分類肺胞蛋白症(UPAP)」もあります。
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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