肺胞蛋白症は主にどのような薬で治療しますか？副作用はありますか？

肺胞蛋白症の薬物療法として、主に以下のものが挙げられます。

遺伝子組換えヒト顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（rh GM-CSF）

• 治療: 自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の治療選択肢として、この薬剤を吸入する方法があります。これは、肺胞でサーファクタントを分解する「肺胞マクロファージ」という細胞の働きを助けることで、たまった物質を減らすことを目指します。
• 副作用: 以前の皮下注射による治療では、85%の患者さんに、注射した場所の皮膚が赤くなったり、腫れたりする反応が見られましたが、吸入治療ではこれまでのところ、大きな副作用は報告されていません。

去痰剤（アンブロキソール塩酸塩）

• 痰を出しやすくする薬として使用されることがあります。長年の使用実績があり安全性が確認されており、補助的な効果が期待されます。

なお、肺胞蛋白症の治療には、一般的にステロイド（炎症を抑える薬）は使用されません。過去の報告では効果が期待できないばかりか、病気を悪化させたり、感染症のリスクを高めたりする可能性があるとされています。