「肺胞蛋白症」とはどのような病気ですか？
肺胞にサーファクタント由来物質が異常にたまることで、肺の働きが悪くなる稀少な病気です。
肺胞蛋白症（PAP）は、肺の奥にある小さな空気の袋（肺胞）や、その周囲の細い空気の通り道に、サーファクタントという肺を広げるのに必要な物質が異常にたくさんたまってしまう病気の総称です。
この物質がたまりすぎると、肺がうまく働かなくなり、酸素を体に取り込んだり、二酸化炭素を外に出したりする力が弱くなります。そのため、息切れや咳、だるさなどの症状が出てきます。
この病気はまれで、国が指定する難病にもなっています。原因は自己免疫の異常や遺伝、ほかの病気に伴って起こることもあります。気になる症状がある場合には、早めに医療機関を受診し、医師へ相談するようにしましょう。
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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肺胞蛋白症
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