肺胞蛋白症の場合、主にどのような治療をしますか？
病状の重症度に応じて、経過観察、肺洗浄、GM-CSF吸入治療、または肺移植を検討します。
肺胞蛋白症の治療法は、病気のタイプや重症度によって異なります。
- 経過観察と対症療法: 症状がない軽い状態や、症状があっても酸素不足がない状態では、自然に病状が落ち着くこともあるため、痰を出しやすくする薬（去痰剤）や咳止めを使いながら、注意深く経過を見ていきます。
- 全肺洗浄（WLL）: 症状が強く、酸素不足が進行している場合に広く行われる治療です。全身麻酔をかけて、片方の肺に生理食塩水を注入・排出することで、たまったサーファクタント由来の物質を洗い流します。
- GM-CSF吸入療法: 特に自己免疫性肺胞蛋白症（APAP）の治療として、遺伝子組み換えヒト顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（rh GM-CSF）という薬剤を吸入する治療も選択肢となります。これは、肺胞マクロファージの働きを助けることを目的としています。
- 骨髄移植／肺移植: 重症の続発性肺胞蛋白症（SPAP）では基礎疾患の治療として骨髄移植が、また、治療に反応しない非常に重い呼吸不全の患者さんでは肺移植が検討されることもあります。
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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