胆道閉鎖症ではどのような症状がありますか?
長く続く黄疸、白色便、濃い尿が胆道閉鎖症の主な症状です。
胆道閉鎖症では、長く続く黄疸(皮膚や白目が黄色くなる状態)、白色便(白っぽい便)、濃い色の尿などが主な症状としてみられます。
胆道閉鎖症は、胆管(胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管)が閉塞し、胆汁が肝臓から腸へ流れなくなる病気です。その結果、胆汁が肝臓にたまり肝臓が傷つくため、特徴的な症状が現れます。最も重要な症状は黄疸(皮膚や白目が黄色くなる状態)が長く続くことです。多くの新生児では生理的黄疸(生まれた直後に一時的に起こる黄疸)は2週間ほどで改善しますが、胆道閉鎖症では生後2~3週間以降も続く黄疸がみられます。
胆汁の色素(便の色をつける成分)が腸へ届かないため、白色便(白色や灰白色の便)が現れることも大きな特徴です。また、本来胆汁として腸へ排泄される抱合ビリルビン(胆汁色素)が血液中に増え、尿中に排泄されるため、濃色尿(濃い黄色や茶色の尿)がみられることがあります。
病気が進行すると、肝腫大(肝臓が大きくなること)、腹部膨満(お腹が張ること)、体重増加不良(体重が増えにくいこと)などが起こることがあります。さらに進行すると、かゆみ、あざができやすい(出血しやすい状態)、腹水(お腹に水がたまる状態)など、肝硬変(肝臓が固くなり働きが低下する状態)の症状がみられることがあります。
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(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
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宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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