胆道閉鎖症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
胆道閉鎖症では薬だけでは治らず、手術や肝移植を検討します。
胆道閉鎖症では、薬が効かない場合という考え方は基本的になく、胆汁の流れが改善しない場合は、手術の評価や肝移植を検討します。
胆道閉鎖症は、胆管(胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管)が閉塞する(ふさがる)病気で、薬だけで治すことはできません。治療の中心は葛西手術(肝門部空腸吻合術:胆汁が腸へ流れる新しい通り道を作る手術)です。この手術によって胆汁の流れが回復すれば、黄疸(皮膚や白目が黄色くなる状態)の改善や肝障害(肝臓のダメージ)の進行を遅らせることが期待できます。
しかし、手術後も胆汁の流れが十分に回復しない場合があります。術後3~6ヶ月たってもビリルビン(黄疸の原因となる物質)が高い状態が続く場合は、手術の効果が不十分と判断されることがあります。その場合、腹水(お腹に水がたまる状態)、食道静脈瘤(食道の血管が膨らむ状態)、出血しやすい状態など肝不全(肝臓が十分に働かない状態)の進行を防ぐため、肝移植(新しい肝臓に置き換える治療)が検討されます。胆道閉鎖症は小児肝移植の最も多い原因のひとつです。
また、移植までの間はウルソデオキシコール酸(胆汁の流れを助ける薬)、抗菌薬(感染を防ぐ薬)、脂溶性ビタミン(脂と一緒に吸収されるビタミン)の補充、栄養管理などの支持療法(体の状態を支える治療)を続けます。
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(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
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宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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