胆道閉鎖症の場合、主にどのような治療をしますか?
胆汁の通り道を作る葛西手術が基本で、必要に応じて肝移植を行います。
胆道閉鎖症の治療は主に手術で、まず葛西手術(胆汁の通り道を作る手術)を行い、必要に応じて肝移植を検討します。
胆道閉鎖症は、胆管(胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管)が閉塞する(ふさがる)病気で、治療の中心は葛西手術(肝門部空腸吻合術:肝臓と小腸をつないで胆汁の通り道を作る手術)です。この手術では、傷んだ肝外胆管(肝臓の外にある胆管)を取り除き、小腸を肝臓に直接つないで胆汁が腸へ流れる新しい経路を作ります。手術はできるだけ早期、一般的に生後6~8週頃までに行うと胆汁の流れが改善する可能性が高いとされています。
ただし、葛西手術は病気を完全に治す治療ではなく、胆汁の流れを改善して肝障害(肝臓の働きの低下)を遅らせる治療です。胆汁の流れが十分に回復しない場合や、肝硬変(肝臓が硬くなり働きが低下する状態)が進行した場合には、肝移植(病気の肝臓を新しい肝臓に置き換える治療)が必要になることがあります。
また手術後は、栄養管理(高エネルギー栄養)、脂溶性ビタミン(脂と一緒に吸収されるビタミンA・D・E・K)の補充、胆汁の流れを助ける薬(ウルソデオキシコール酸)や胆管炎(胆管の感染)予防の抗菌薬などの支持療法(病気を支える治療)が行われます。
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(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
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宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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