胆道閉鎖症が疑われたけど違った場合、ほかに何が考えられる?1歳でもなる?
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症状から胆道閉鎖症が疑われたものの胆道閉鎖症じゃなかった場合、ほかに何が考えられますか?
症状から胆道閉鎖症が疑われたものの胆道閉鎖症じゃなかった場合、ほかに何が考えられますか?
乳児肝炎、代謝異常、胆汁うっ滞症候群など、他の肝・胆道疾患が考えられます。
胆道閉鎖症と似た症状があっても、実際には乳児肝炎や代謝性疾患など別の病気であることがあります。
胆道閉鎖症は、長く続く黄疸(皮膚や白目が黄色くなる状態)や白色便(白っぽい便)などが特徴ですが、同じような症状は他の病気でも起こります。そのため、医療では鑑別診断(似た病気を見分けること)が重要です。代表的なのは乳児肝炎(乳児期に起こる肝臓の炎症)で、ウイルス感染などにより、胆汁うっ滞(胆汁の流れが悪い状態)が起こり、黄疸が続くことがあります。
また、アラジール症候群(胆管の発育異常を伴う遺伝性疾患)、α1-アンチトリプシン欠乏症(肝臓や肺に影響する遺伝的体質)、ガラクトース血症(糖の代謝異常の病気)などの代謝・遺伝性疾患でも黄疸や肝機能障害(肝臓の働きの低下)がみられます。
さらに、先天性胆道拡張症(胆管が生まれつき広がる病気)や、感染症(サイトメガロウイルスなど)、甲状腺機能低下症(甲状腺ホルモン不足)なども原因になります。進行性家族性肝内胆汁うっ滞(PFIC:遺伝子異常で胆汁が流れにくくなる病気)や胆管プラグ症候群(胆汁のかたまりで胆管が詰まる状態)なども鑑別として挙げられます。
診断には血液検査(ビリルビン〈黄疸の原因物質〉など)、超音波検査(臓器を画像で調べる検査)、肝生検(肝臓の組織を調べる検査)などを組み合わせます。
(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
胆道閉鎖症に1歳でなることはありますか?
胆道閉鎖症に1歳でなることはありますか?
胆道閉鎖症は乳児期の病気で、1歳で新たに発症することはほぼありません。
胆道閉鎖症は乳児期に発症する病気であり、1歳になってから新たに発症することはほぼありません。
胆道閉鎖症は、原因は完全には解明されていませんが、肝臓内外の胆管(胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管)が進行性に閉塞する(ふさがる)乳児の病気で、多くの場合生後2~8週頃に症状が現れます。主な症状は、黄疸(皮膚や白目が黄色くなる状態)が長く続くことや、白色便(白っぽい便)、濃色尿(濃い黄色や茶色の尿)です。これは胆汁が腸に流れないために起こります。
この病気は胎児期、または出生直後から胆管に異常がある病気と考えられており、症状は生後早い時期に現れます。そのため、1歳になってから新しく胆道閉鎖症が発症することは医学的にはほぼありません。もし1歳頃に初めて疑われた場合は、乳児期にすでに病気が始まっていたものの診断が遅れていた可能性があります。未治療の場合は、肝硬変(肝臓が固くなり働きが低下する状態)や肝不全(肝臓が十分に働かない状態)へ進行していることがあります。
一方で、1歳以降に黄疸や肝機能異常がみられる場合は、胆道閉鎖症よりも肝炎(肝臓の炎症)、アラジール症候群(胆管の発育異常の遺伝病)、代謝疾患(体の栄養をエネルギーに変える仕組みの異常)など、別の病気が原因であることが多いです。
(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
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宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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