胆道閉鎖症の寿命について教えてください。

胆道閉鎖症の寿命は、治療の時期や肝臓の状態によって大きく異なりますが、現在は治療により成人まで生きる人も多くいます。

胆道閉鎖症は、胆管（胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管）が閉塞する（ふさがる）病気で、胆汁が肝臓にたまると肝障害（肝臓が傷つくこと）が進み、最終的には肝硬変（肝臓が固くなり働きが低下する状態）や肝不全（肝臓が十分に働かない状態）に進行します。治療を行わない場合は、2～3年以内に重い肝不全になることが多いとされています。

現在の標準治療は葛西手術（肝門部空腸吻合術：胆汁が流れる通り道を作る手術）で、特に生後60日頃までに行うと成功率が高いとされています。手術後、胆汁の流れが改善すれば、自分の肝臓で生活できる期間が長くなることがあり、研究では約40～60％が5～10年程度、自分の肝臓で生活できると報告されています。

一方、肝機能の低下が進んだ場合は肝移植（新しい肝臓に置き換える治療）が行われます。近年は医療の進歩により、肝移植後の5年生存率は90％以上と報告されており、多くの患者さんが成人期まで生活できるようになっています。ただし、長期生存しても門脈圧亢進症（肝臓の血流が滞る状態）などの合併症のため、生涯にわたり定期的な医療管理が必要です。