胆道閉鎖症の原因は何がありますか?
原因は不明ですが、発生異常、感染、免疫反応など複数要因が関与します。
胆道閉鎖症の原因は完全には解明されていませんが、発生異常、感染、免疫反応、遺伝的体質など複数の要因が関与すると考えられています。
胆道閉鎖症は、胆管(胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管)が炎症や線維化(組織が硬くなる変化)によって閉塞する(ふさがる)病気ですが、単一の原因では説明できない多因子疾患(複数の原因が重なって起こる病気)と考えられています。
ひとつの考え方は胎児期の発生異常(生まれる前の臓器形成の異常)です。胎児期に胆管がうまく形成されないタイプでは、脾臓(血液を処理する臓器)の異常や内臓の位置異常など、他の先天異常を伴うことがあります。
もうひとつは出生前後の炎症や免疫反応(体を守る仕組みが過剰に働くこと)です。出生後に胆管へ炎症が起こり、免疫反応により胆管が傷つき、徐々に閉塞するタイプがあると考えられています。この炎症のきっかけとして、サイトメガロウイルスやロタウイルスなどのウイルス感染が関与する可能性が研究で示されていますが、特定の病原体が原因と証明されたわけではありません。
また、遺伝的要因(体質の違い)も関係すると考えられています。家族内で繰り返し発生することはまれですが、胆管の発達や免疫調節に関わる遺伝子の違いが発症しやすさに影響する可能性が示唆されています。
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(参考文献)
日本胆道閉鎖症研究会. 胆道閉鎖症診療ガイドライン 第2版. へるす出版. 2024
Fawaz R, Baumann U, et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017, 64, 154-168.
Burns J, Davenport M. Adjuvant treatments for biliary atresia. Transl Pediatr. 2020, 9, 253-265.
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宮城県立こども病院 小児科
谷河 翠 監修
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