胆道閉鎖症は治療すれば治る病気ですか？

胆道閉鎖症は治療により、症状を改善できますが、完全に治る病気とは言えず、長期的な経過観察が必要です。

胆道閉鎖症は、胆管（胆汁という脂肪の消化を助ける液を流す管）が閉塞する（ふさがる）乳児の病気で、治療の中心は葛西手術（肝門部空腸吻合術：胆汁が腸へ流れる通り道を作る手術）です。この手術によって胆汁の流れが回復すると、黄疸（皮膚や白目が黄色くなる状態）が改善し、肝臓へのダメージを遅らせることができます。特に生後60日頃までに手術を行うと、治療成績が良いことが多くの研究で示されています。

しかし、葛西手術は閉塞した胆管を元通りに治す手術ではなく、胆汁の流れを確保するための代替の通り道を作る治療です。そのため、術後も胆管炎（胆管の感染）や胆汁うっ滞（胆汁の流れが悪い状態）が起こることがあり、長期的な通院と管理が必要です。

葛西手術を受けても、約60～80％の患者さんが将来的に肝移植（病気の肝臓を新しい肝臓に置き換える治療）を必要とするという報告もあります。一方で、葛西手術や肝移植などの治療により、現在では85～90％以上が成人まで生存すると報告されています。