腎血管筋脂肪腫の場合、主にどのような治療をしますか？

腎血管筋脂肪腫（AML）は通常良性ですが、治療方針は腫瘍のサイズ、患者さんの症状、腫瘍のタイプ（脂肪の量や悪性度）、そして遺伝性の病気（結節性硬化症：TSCなど）をお持ちかなどの情報を考慮して総合的に決定されます。

AMLの治療と管理には、主に以下の選択肢があります。

経過観察

無症状で小さなAML（通常4cm未満、または6cm以下）、特に遺伝性疾患と関連しないAML（散発性AML）に対しては、すぐには治療せずに、大きくなった時にすぐに治療できるように、定期的に経過を観察する方針が推奨されます。

治療介入の検討基準

一般に、以下の条件を満たすAMLでは、出血や合併症のリスクが高まるため、治療介入が検討されます。

• サイズが大きい場合：腫瘍の最大径が4cmを超える場合
• 症状がある場合：脇腹や腰の痛み、触知可能な腫瘤、肉眼的血尿などがある場合
• 出血リスクが高い場合：特に腫瘍内の血管の膨らみ（動脈瘤）が5mm以上ある場合
• 妊娠の可能性がある女性や、ホルモン療法を受けている女性
• 悪性が疑われる場合：特に類上皮型AML（EAML）

など。

治療方法

以下のような治療方法があります。

経動脈塞栓術（血管を詰める治療）

経動脈塞栓術は外科手術より低侵襲的な治療で、放射線科などで行われます。主に以下の効果を目的に、X線で透視しながら、血管を詰める物質を標的の血管に詰める治療です。

• 出血の予防：腫瘍の破裂リスクが高い場合（特に動脈瘤がある場合）。
• 緊急時の止血：腫瘍が破裂し、生命を脅かす出血（後腹膜出血やショック）を起こした場合、緊急腎動脈塞栓術が強く推奨されます。
• 腎機能の温存：腎血流を温存するため、出血源となっている血管のみを塞栓する方法が検討されます。

外科手術

外科手術は、動脈塞栓術で対応できない場合、あるいは悪性腫瘍（腎細胞がんなど）との鑑別が難しい場合に選択されます。

• 腎部分切除術（腎温存手術）：腫瘍のみを切除し、腎機能を可能な限り温存する手術で、特に両側性・多発性に発生しやすいTSC関連AMLで重要視されます。
• 腎摘出術：動脈塞栓術でも制御不能な大量出血を伴う場合や、腎機能が既に失われている場合、とても大きいAMLの場合などに選択されます。

薬物療法（mTOR阻害薬）

結節性硬化症（TSC）に関連するAMLの治療では、mTOR阻害薬が重要な選択肢になります。

• mTOR阻害薬（エベロリムス（アフィニトールⓇ）など）
  • AMLの原因となるmTOR経路の過剰な活性化を抑制することで、腫瘍を縮小させる効果があります。腫瘍体積の減少が期待でき、3cm以上のTSC関連AMLに対して第一選択薬として推奨されることがあります。
  • この薬は腫瘍の血管や筋肉成分を減少させ、破裂の抑制にも寄与します。
• 類上皮型AML（EAML）の管理
  • EAMLは、局所再発や転移といった悪性のふるまいを示す可能性があるため、画像診断で腎細胞癌と鑑別が難しいことが多く、生検または外科的切除が必要です。
  • 進行したEAMLに対しては、mTOR阻害薬だけでなく、VEGFR阻害薬、免疫チェックポイント阻害薬などの全身療法が検討されます。