先天性好中球減少症について教えてください。
先天性好中球減少症は遺伝性で、Kostmann症候群、周期性好中球減少症などがあります。
先天性好中球減少症は、生まれつき好中球が少ない、または作られない病気です。遺伝子の異常が原因で起こることが多く、いくつかの種類があります。
主な先天性好中球減少症には、以下のようなものがあります。
- Kostmann症候群(重症先天性好中球減少症): 非常に重度の好中球減少症で、生後早期から重篤な細菌感染症を繰り返します。
- 周期性好中球減少症: 好中球数が約3週間周期で変動し、減少期に感染症を起こしやすくなります。
これらの病気は、感染症を繰り返すことで発見されることが多いです。
治療は、感染症の予防と治療が中心となり、G-CSF製剤(好中球を増やす薬)の投与や、場合によっては造血幹細胞移植が行われることもあります。
富士在宅診療所 一般内科
本間 雄貴 監修
(参考文献)
Francesca Fioredda et al. The European Guidelines on Diagnosis and Management of Neutropenia in Adults and Children: A Consensus Between the European Hematology Association and the EuNet-INNOCHRON COST Action. Hemasphere. 2023, 30, .
日本臨床腫瘍学会.“発熱性好中球減少症(FN)診療ガイドライン(改訂第3版)”..https://www.jsmo.or.jp/news/jsmo/doc/20231109.pdf,(参照 2025-03-06).
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