ニューモシスチス

ニューモシスチス・イロベチイは、かつては原虫と考えられていましたが、遺伝子解析の結果をうけて、現在では真菌（カビ）に分類されます。

この真菌は、ニューモシスチス肺炎という日和見感染症を引き起こす病原体です。日和見感染症とは、免疫に問題がない人なら自分の力で抑えられ発症しないはずの感染症のことです。
この菌への感染は、人ではありふれたもので、多くの人が幼児期までに無症状の感染（不顕性感染）を経験すると考えられています。感染者からヒトーヒト間で感染し、免疫機能が低下した状態では菌を排除できずに発症すると考えられています。

ヒト以外の哺乳類には感染しないため、動物に感染させる実験ができないこと、また、人工培地で培養（菌を増殖させて増やすこと）する方法も確立されていないことから、研究が進みにくく、感染経路や発症機序にはいまだ不明な点も多く残されています。

発症する場合、ほとんどは肺炎として発症しますが、まれに全身の臓器に感染します。重症な感染症で、迅速な診断と治療が求められます。

典型的な症状は発熱・息苦しさ・乾いた咳の3つですが、すべての症状が同時に現れるわけではなく、また、最終的にすべての症状が揃うとも限りません。

HIVに感染している患者さんと、感染していない患者さんでは、症状が出てくる勢いに違いがあると言われています。

HIV感染している場合

発症は比較的ゆっくりとしており、数日～数週間かけて症状が進行するため、初期には症状を自覚しにくいこともあります。また、発症する前の数ヶ月で10kgほど体重が減ってくる患者さんが多いと言われていますが、この頃から感染が始まっているかどうかは明らかではありません。

HIV感染していない場合

短期間で症状が現れることが多いです。発熱、息苦しさ、咳の症状が急速に進行します。

ニューモシスチス肺炎（PCP）の末期症状は、特に治療が遅れた場合や免疫が極端に低下している患者さん（HIV陰性やステロイド長期使用中など）において、非常に重篤になります。

以下が代表的な末期症状です。

• 重度の呼吸困難・低酸素血症
• チアノーゼ（唇や指先が紫色になる状態）
• 意識障害（せん妄や昏睡など）
• 多臓器不全（腎不全、肝不全、循環不全）

進行すると人工呼吸器が必要になることもあります。

予後不良な症例では、進行が急速で、48～72時間以内に病状が急激に悪化することがあります。

ご本人またはご家族が診断を受けている場合、医療チームと「緩和ケアの導入」や「侵襲的処置を希望するかどうか」について早めに話し合うことが大切です。

典型的な症状は発熱・息苦しさ・乾いた咳の3つです。必ずしもすべての症状が現れるわけではありませんが、息苦しさは最も多くの患者さんで現れます。
他に、胸のあたりが締め付けられるように感じることもあります。また、まれにリンパ節や骨髄、耳、目、甲状腺、副腎、肝臓、脾臓などに病変が現れる場合があります。

HIVに感染している患者さんと、感染していない患者さんでは、症状の進み方に違いがあると言われています。

HIV感染している場合

HIV感染している場合、発症が比較的ゆっくりしており、数日～数週間かけて症状が進行します。酸素の取り込みが悪くなるのがゆっくりであるため、息苦しさの症状には気付きにくい人もいます。

HIV感染していない場合

HIV感染以外の理由で免疫機能が低下している場合は、短期間で症状が現れ、発熱や息苦しさなどが急速に進行します。病院で診断された時点の病気の重症度（呼吸の状態など）もHIV患者さんと比較して高いことが知られています。

ニューモシスチス肺炎で確立されたセルフチェックの方法はありません。
発症しやすい人や典型的な症状は以下の通りです。

発症しやすい人の特徴

免疫機能が低下している方で発症しやすいと言われています。

• HIV感染がある、エイズと診断されている
• 生まれつき免疫不全を指摘されている
• がん（特に悪性リンパ腫や白血病などの血液がん）や臓器移植後、膠原病などの持病で免疫機能が低下する治療をしている（※）

※ステロイド剤、抗がん剤、免疫抑制剤、生物学的製剤など

典型的な症状

• 発熱
• 乾いた咳、空咳、痰の出ない咳
• 息苦しさ

HIV感染している患者さんでは、数日から数週間かけてゆっくり症状が進みます。
HIV感染していない患者さんでは、症状が短期間で急速に進行します。

気になる症状がある場合は、受診をご検討ください。
なお、症状検索エンジン「ユビー」で質問に答えることで、ニューモシスチス肺炎の可能性をチェックできますので、ご活用ください。

ニューモシスチス肺炎はニューモシスチス・イロベチイという真菌（カビ）による感染症なので、抗生物質を用いた治療を行います。

まず、はじめに選ばれる薬は、ST合剤（スルファメトキサゾール・トリメトプリム；バクタⓇ、ダイフェンⓇ）で、飲み薬と注射薬があります。
重症度に関わらず、まず使用される薬ですが、副作用などのため継続できないことも多いです。

他に使用される薬には、ペンタミジン（ベナンバックスⓇ）の注射やアトバコン（サムチレールⓇ）の内服などがあります。アトバコンは、ST合剤やペンタミジンに比べて副作用が少なく安全に使用できますが、効果面ではやや劣る報告もあるため、重症の場合には避けられています。
これらの薬を用いて、合計3週間（効果によってはそれ以上）の治療が行われます。

また、呼吸の状態が悪い場合には、肺の炎症を改善するためにステロイド剤を使用することが推奨されています。多くの場合は飲み薬を用いますが、内服が難しい場合や重症の場合には注射薬を使用することもあります。
薬以外にも、酸素の吸入や人工呼吸器などを使用して、呼吸の補助を行います。

なお、治療終了後も、免疫機能が低下しており予防が必要と考えられる期間は、薬を飲み続けることが推奨されます。ST合剤やアトバコンを飲み薬で治療期よりも少ない量を使用します。

ニューモシスチス肺炎（PCP）を放置すると、病状は急速に悪化します。

初期には軽い咳や息切れなどの症状で始まることが多いですが、治療を受けないまま経過すると、次第に呼吸困難が進行し、血中の酸素濃度が著しく低下します。

これにより日常の会話や軽い動作でも息切れを感じるようになり、安静時にも呼吸が苦しくなります。

さらに進行すると、全身の酸素不足から意識障害を起こしたり、心臓・腎臓・肝臓などの臓器に障害がおよび、多臓器不全に至ることもあります。

特にHIVに感染していない免疫抑制状態の患者さん（例えば、がんや膠原病の治療中の方など）では、数日から数週間のうちに重症化し、死亡するリスクが非常に高くなります。

したがって、PCPが疑われる場合には、放置せずにできるだけ早めに医療機関を受診し、診断と治療を開始することが命を救う鍵となります。

ニューモシスチス肺炎（PCP）は免疫低下時に起こる重篤な感染症のため、感染症内科や呼吸器内科が専門の診療科です。

またステロイドや免疫抑制剤、抗がん剤などを使用することで発症することがあるため、基礎疾患に応じて膠原病内科や血液内科などでも治療が可能なことがあります。

ニューモシスチス肺炎は免疫機能が正常な健常者には通常発症しないため、まずは基礎疾患の治療を受けている主治医に相談しましょう。

Ubieでは「かんたん医師相談」から、気軽に医師に相談することも可能です。

肺の病気であるため、呼吸器内科の受診を検討してください。
もともと持病があると分かっている方で発症することが多いため、その場合はまず主治医に相談することもおすすめします。
具体的には、

• HIV感染者、先天的免疫不全のある人
• 生まれつきの免疫不全のある人（原発性免疫不全症候群）
• 臓器移植、リンパ腫や白血病などの血液がん、膠原病などのために免疫機能が低下する薬を使用している人

で発症することが多いです。

息苦しさの症状が強い場合には救急外来の受診を、動けないほど辛い場合には救急要請を検討してください。
命に関わることもある重大な病気であり、的確で迅速な診断と治療が必要です。
熱・咳・息苦しさが進んでいく場合は我慢せず、すぐに受診しましょう。

治療には抗菌薬を使用します。
まずは、ST合剤（スルファメトキサゾール・トリメトプリム、飲み薬もしくは注射薬）を使用しますが、副作用などのため継続できないことも多いです。
その場合には、ペンタミジン（注射薬）やアトバコン（飲み薬）を使用します。また、状態によってステロイド剤が使用される場合があります。
治療の詳細は「ニューモシスチス肺炎（PCP）の場合、主にどのような治療をしますか？」をご参照ください。

各治療薬の主な副作用や重大な副作用は以下のとおりです。
使用中は、これらの副作用に十分注意する必要があります。気になる症状があれば、すぐに医師・薬剤師へご連絡してください。

ST合剤（バクタⓇ配合錠、ダイフェンⓇ）

重大な副作用（頻度：いずれも不明）

• 血液成分（赤血球、白血球、血小板）の減少（主な症状：動悸、息切れ、ふらつき、発熱、のどが痛くなる、出血しやすいなど）
• 血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群（主な症状：倦怠感、発熱、皮膚のあざなど）
• ショック、アナフィラキシー（主な症状：発疹が出てかゆい、気分が悪くなる、目や口唇のまわりがはれる、息苦しいなど）
• 中毒性表皮壊死融解症、皮膚粘膜眼症候群、多形紅斑（主な症状：高熱、水ぶくれ、目や口など粘膜がただれる、全身に赤みがでるなど）
• 薬剤性過敏症症候群（主な症状：発疹、発熱、リンパ節が腫れる）
• 急性膵炎（主な症状：発熱、腹痛、背中の痛み）
• 血便を伴う重篤な大腸炎（主な症状：発熱、腹痛、下痢）
• 低血糖発作（主な症状：めまい、ふらつき、冷や汗、脱力感など）
• 重度の肝臓、腎臓の障害
• 高カリウム血症、低ナトリウム血症
• 横紋筋融解症（主な症状：筋肉痛）

そのほか報告されている副作用（頻度：0.1～5％未満）

• 発疹
• そう痒感
• 食欲不振
• 悪心・嘔吐
• 下痢
• 便秘
• 腹痛
• 胃不快感
• 口内炎や舌・口の周りの荒れ
• 頭痛
• 発熱

アトバコン（サムチレールⓇ）

重大な副作用（頻度：いずれも不明）

• 皮膚粘膜眼症候群、多形紅斑（主な症状：発熱、赤い発疹、口の中などの痛みを伴う発疹など）
• 重度の肝臓の障害（主な症状：倦怠感、食欲不振、吐き気など）
• 白血球の減少（主な症状：のどが痛くなる、寒気がする、発熱など）

そのほか報告されている副作用（頻度：いずれも不明）

• 貧血
• 血管性浮腫（唇の周りなどが腫れる）
• 気管支痙攣（息がゼイゼイして苦しい）
• のどの締められる感じ
• 頭痛
• 不眠症
• 悪心・嘔吐
• 下痢
• 肝酵素上昇
• 発疹
• 発熱

ペンタミジン（ベナンバックスⓇ）

重大な副作用［頻度］

• ショック［0.2%］、アナフィラキシー［不明］（主な症状：冷や汗がでる、意識がうすくなる、息苦しいなど）
• 皮膚粘膜眼症候群［不明］（主な症状：発熱、赤い発疹、口の中などの痛みを伴う発疹など）
• 錯乱・幻覚［0.2%］（主な症状：意識が乱れる、実際にはないものが見えたり聞こえたりするなど）
• 腎臓の障害［0.7%］（主な症状：むくみ、疲れやすい、尿がでにくいなど）
• 低血圧［2.2%］、QT延長［不明］、心室性不整脈［0.5%］、高度徐脈［不明］（主な症状：立ちくらみがする、動悸、気を失うなど）
• 低血糖［5.4%］（主な症状：めまい、ふらつき、冷や汗、脱力感など）
• 高血糖［不明］、糖尿病［不明］
• 膵臓の炎症［0.5%］

そのほか報告されている副作用（頻度：5以上）

• 悪心
• 嘔吐

ニューモシスチス肺炎（PCP）の予後は、患者さんの免疫状態や基礎疾患、診断と治療の開始時期によって大きく左右されます。

HIVに感染している患者さんでは、早めに診断され適切な治療が行われれば、多くのケースで回復が期待できます。

特にCD4陽性T細胞数が一定以上で、抗HIV療法が導入されている場合は、予後は比較的良好です。

一方、HIVに感染していない患者さん、特にがん治療中、臓器移植後、あるいは膠原病の治療で免疫抑制薬を使用している人では、PCPの進行が早く、症状も重くなる傾向があります。

このような患者さんでは、発症から数日以内に急速に呼吸不全へ進行し、集中治療が必要になることも少なくありません。また、90日以内の死亡率も高く、重症例では25～50％に達するという報告もあります。

さらに、ステロイドなどの免疫抑制剤を長期に使用している患者さんでは、肺の免疫応答が抑えられているため、感染の発見が遅れやすく、治療への反応も鈍くなることがあります。

その結果、予後はより不良となる傾向があります。

PCPは免疫機能の低下した患者さんにとって致命的になりうる疾患であり、予後を改善するためには、早期の診断、適切な治療、そして必要に応じた予防（予防投薬）の実施が非常に重要です。

ニューモシスチス肺炎（PCP）の余命（予後）は、早期診断・治療の有無や基礎疾患（HIVの有無など）によって大きく異なります。

HIV陽性で早期治療を行った場合の90日以内の死亡率は約10～15%とされています。

一方でHIV陰性で、がんや膠原病といった基礎疾患が背景にある場合の90日以内の死亡率は約25～50%とされています。

ICU管理・人工呼吸器が必要な重症例では死亡率はさらに高く、数日〜数週間で死亡する可能性もあります。

特に予後が悪いケースは以下の通りです。

• テロイド長期使用中の患者さん
• 膠原病などの免疫介在性炎症性疾患を合併している人
• 呼吸不全・多臓器不全を伴う重症例

早期発見・治療開始が余命に大きく影響します。

重症例では発症から数日〜数週間で致死的になることもあるため、迅速な対応が重要です。

必要であれば、予後の見通しや治療方針について医療チームと相談するのがよいでしょう。

ニューモシスチス肺炎の治療薬であるST合剤（スルファメトキサゾール・トリメトプリム；バクタⓇ、ダイフェンⓇ）やアトバコン（サムチレールⓇ）などは、ニューモシスチス肺炎の発症リスクをもつ患者さんへの予防としても使用されます。
予防が目的の場合は、治療よりも少ない量で使用します。

なお、予防投与の対象となる方は、具体的には以下の通りです。

• HIV感染があるもしくはエイズと診断されていて、リンパ球の数が一定以上減っている
• 生まれつきの免疫不全を指摘されている
• がん（特に悪性リンパ腫や白血病などの血液がん）や臓器移植後、膠原病などの持病で免疫機能が低下する治療をしている（※）

※ステロイド剤、抗がん剤、免疫抑制剤、生物学的製剤など

ご自身のご病状とニューモシスチス肺炎の予防について、心配事がある場合には主治医に相談してみてください。

治療中には、症状が良くなったと思っても、決められた期間の治療を継続する必要がありますので、自分の判断で治療を中止しないでください。副作用の心配などがある場合は、速やかに受診して医師に報告し相談してください。

また、ニューモシスチス肺炎の原因菌であるニューモシスチス・イロベチイは、感染者からヒトーヒト間で感染すると言われています。感染経路としては空気感染が推測されており、感染者が咳をすることで周囲に病原体を拡散させると言われています。ただし、この病原体は健康な人に感染しても発症はしません。

病院内では、免疫機能の低下した患者さんがたくさん集まるので、入院中はできれば個室（もしくはリスクの高い人と同室にならない）で入院し、通院の際は不織布マスクを着用するなどの対策が必要です。
病院外の生活では、発症リスクが高い人と極力同じ空間で過ごさないなどの感染対策が必要になります。

発症リスクが高い人の例は、「ニューモシスチス肺炎（PCP）にかかりやすい人はいますか？」をご参照ください。

薬が効いていないと感じる場合や、かえって症状が悪化していると感じる場合は、追加の検査や治療の追加・変更などが検討されますので、気になる症状について医師に相談してみましょう。

ニューモシスチス肺炎の治療が始まっても、効果が出るまでに多少時間がかかることがあります。この場合は、効果が出るまでの間に解熱剤や咳止めなどを使用することで、症状を楽にすることができます。
およそ1週間たっても肺炎が改善する兆しがない場合には、抗生物質をペンタミジンやその他の薬の併用などに変更することが検討されますし、治療の効きが十分でない場合には想定よりも長期間の治療になることもあります。
他に、呼吸の状態が悪化する場合には、ステロイド剤の使用や酸素の吸入などが考慮されます。

また、治療中に薬の副作用で発熱することもあり、肺炎の症状と紛らわしいことがあります。
他にも、特にHIV感染がある患者さんでは、気胸という合併症を起こしやすいことが知られています。急に息が苦しくなった場合には、感染症の治療が効いていないわけではなく、気胸などのほかの肺の病気を起こしている可能性もあります。

このように、薬が効いていないと感じる場合にもさまざまな可能性が考えられ、診察や検査などによって適切な病状の評価と治療が検討されます。

ニューモシスチス肺炎の病原菌であるニューモシスチス・イロベチイは、人ではありふれた菌ですが、健康な人に感染しても発症しません。何らかの理由で免疫機能が低下している方が感染した場合に、発症すると言われています。

具体例としては、

• HIV感染がある、もしくはエイズと診断されていて、リンパ球の数が一定以上減っている
• 生まれつきの免疫不全を指摘されている（原発性免疫不全症候群）
• がん（特に悪性リンパ腫や白血病などの血液がん）や臓器移植後、膠原病などの持病で免疫機能が低下する治療をしている（※）

が挙げられます。
※ステロイド剤、抗がん剤、免疫抑制剤、生物学的製剤など

通常、治療のために免疫機能が低下する患者さんでは、医師から事前に「免疫力が落ちる、感染症に弱くなる、感染症が重症化しやすい」などの説明を受けており、リスクが高い状況では予防のために抗菌薬を服用します。ただし、HIV感染の患者さんなどでは特に、ニューモシスチス肺炎を発症して初めて自分の病気に気付くという場合もあるので注意が必要です。