「神経線維腫症」とはどのような病気ですか?

神経線維腫症は、遺伝性の病気で、神経線維に腫瘍が生じることが特徴です。

解説

神経線維腫症(Neurofibromatosis、 NF)は、遺伝性の病気で、2つのタイプに分類されます。

ひとつは「神経線維腫症1型(NF1)」で、レックリングハウゼン病とも呼ばれています。NF1は皮膚や骨に影響を及ぼし、カフェオレ斑と呼ばれる皮膚の色素沈着や、神経の周りに腫瘍(神経線維腫)が発生します。人種差や男女による差はありません。発症率は約3,000人に1人とされています。

もうひとつの「神経線維腫症2型(NF2)」は、聴神経腫瘍などの腫瘍が主に中枢神経系(脳や脊髄神経)に発生するのが特徴です。

これらの腫瘍は良性であることが多いですが、周囲の神経や組織を圧迫することで、痛み、運動障害、視覚や聴覚の異常などの症状を引き起こします。

外国の報告では、発生率は25,000〜60,000人に1人と言われており、日本でも同様程度と言われています。

公開日

最終更新日

東京頭痛クリニック 脳神経内科

越智 佳奈 監修

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(参考文献)

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