神経線維腫症1型と診断された場合、寿命はどのくらいですか？

神経線維腫症1型は、多くの患者さんにおいて良性の病気とされ、余命が宣告されるようなことは少ないです。

ただし、合併症の有無や症状の重さによって、予後が変わる場合があります。

悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）と呼ばれる悪性腫瘍が発生するリスクがあり、この場合、生命予後が悪化することがありますが、悪性末梢神経鞘腫瘍の合併率は数パーセント程度です。

神経線維腫症2型は、腫瘍があっても何年も無症状で経過することもありますが、特に若年者では腫瘍が成長して、急速に難聴などの神経症状が進行することがあります。

両側聴神経鞘腫など頭蓋内腫瘍の成長を制御できない場合には、QOLが悪化し、生命の危険も高くなります。この場合、過去の調査では、5年・10年・20年生存率は各々85％・67％・38％となっていました。