ムコ多糖症とモルキオ病の違いはなんですか？
モルキオ病（モルキオ症候群）とは、ムコ多糖症の7つのタイプ（病型）のうちのⅣ型のことです。
ムコ多糖症は、不足している分解酵素の種類によって7つのタイプ（Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型、Ⅸ型）に大きく分類されています。
モルキオ症候群とは、ムコ多糖症のⅣ型のことで、不足している酵素の種類によって以下のA型とB型に分類されます。
- A型：N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼが欠損
- B型：β-ガラクトシダーゼが欠損
特徴的な症状は骨格の異常で、2～3歳までに関節のこわばり、背骨が曲がる・X 脚などの骨の変形、低身長などがみられることがあります。重症例では7～8歳ごろに成長が止まり、平均最終身長は110～120cmとされています。
また、以下のような症状がみられることがあります。
一方、知能は多くの場合は正常とされています。
富士在宅診療所 一般内科
本間 雄貴 監修
(参考文献)
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