ムコ多糖症とモルキオ病の違いはなんですか？

ムコ多糖症は、不足している分解酵素の種類によって7つのタイプ（Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型、Ⅸ型）に大きく分類されています。

モルキオ症候群とは、ムコ多糖症のⅣ型のことで、不足している酵素の種類によって以下のA型とB型に分類されます。

• A型：N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼが欠損
• B型：β-ガラクトシダーゼが欠損

特徴的な症状は骨格の異常で、2～3歳までに関節のこわばり、背骨が曲がる・X 脚などの骨の変形、低身長などがみられることがあります。重症例では7～8歳ごろに成長が止まり、平均最終身長は110～120cmとされています。

また、以下のような症状がみられることがあります。

• 気道の障害としてアデノイド・扁桃肥大、睡眠時無呼吸、いびき、呼吸音の異常など
• 耳の障害として難聴
• 歯の異常として歯が小さく隙間が広い、虫歯など

一方、知能は多くの場合は正常とされています。