ムコ多糖症とモルキオ病の違いはなんですか?
モルキオ病(モルキオ症候群)とは、ムコ多糖症の7つのタイプ(病型)のうちのⅣ型のことです。
ムコ多糖症は、不足している分解酵素の種類によって7つのタイプ(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型、Ⅶ型、Ⅸ型)に大きく分類されています。
モルキオ症候群とは、ムコ多糖症のⅣ型のことで、不足している酵素の種類によって以下のA型とB型に分類されます。
- A型:N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼが欠損
- B型:β-ガラクトシダーゼが欠損
特徴的な症状は骨格の異常で、2~3歳までに関節のこわばり、背骨が曲がる・X 脚などの骨の変形、低身長などがみられることがあります。重症例では7~8歳ごろに成長が止まり、平均最終身長は110~120cmとされています。
また、以下のような症状がみられることがあります。
一方、知能は多くの場合は正常とされています。
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富士在宅診療所 一般内科
本間 雄貴 監修
(参考文献)
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