後腹膜線維症の余命はどのくらい？治る病気？どんな治療をする？

後腹膜線維症は、一度形成された線維化組織を完全に消失させることは困難であり、「根治」という意味での完治は難しい病気です。しかし、ステロイド薬や免疫抑制薬による薬物療法によって炎症を抑え、病状を安定化させることは可能です。適切に治療を行えば、尿路閉塞や腎機能障害といった重篤な合併症を防ぎ、長期寛解（病状が落ち着いた状態）を維持できる例も少なくありません。

また、薬が効かない場合でも尿管ステントや外科的手術によって尿路を確保することで腎不全への進行を防げます。再発率は20～30％程度とされるため、治療中止後も定期的な画像検査・血液検査を続ける必要があります。したがって、後腹膜線維症は「治る」というよりも、再発を予防しながら長期にわたり管理し、生活の質を保つことができる病気であると言えます。

後腹膜線維症は進行すると尿路閉塞や腎不全を引き起こしますが、早期に診断されてステロイドや免疫抑制薬で治療され、尿路閉塞が解除されれば、長期的な生命予後は良好であると報告されています。実際、特発性後腹膜線維症患者の生存率は、一般人口と大差がないとされています。ただし、薬物療法に反応しない例や再発を繰り返す例では慢性腎不全に至り、透析が必要になることもあります。

さらに、悪性腫瘍や動脈瘤に伴う二次性（続発性）後腹膜線維症の場合は、基礎疾患の影響を強く受けるため、生命予後はその疾患に依存します。したがって、『後腹膜線維症そのものは直ちに余命を縮める病気ではないものの、腎不全の合併や基礎疾患の性質によって生命予後は左右される』と理解されています。専門医でのフォローアップと適切な治療を継続することで、長期にわたって生活の質を保ちながら過ごせることが期待されます。

後腹膜線維症の治療は主に薬物療法であり、特発性の場合はまずステロイド薬による治療を行います。ステロイド薬により炎症抑制と線維組織の縮小が期待でき、症状改善や尿管閉塞解除に有効ですが、長期投与が必要となる例もあります。ステロイド薬の効果が乏しい例や再発例では、アザチオプリンやシクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制薬が有効とされます。

また、タモキシフェンというホルモン剤も有効な例があります。尿管閉塞に対しては一時的に尿管ステント留置（腎臓から膀胱に至る尿の通り道にチューブを留置する処置）や腎瘻造設（背中から腎臓に直接チューブを留置する処置）といった尿を体外に排出させる処置を行い、必要に応じて外科的尿管剥離術が実施されます。ただし、外科的処置だけでは再発率が高いため、薬物療法との併用が推奨されます。続発性の場合は原因に応じて原因薬剤中止、抗菌薬治療、悪性腫瘍の治療など原因を除去・改善することが基本となります。