後腹膜線維症の場合、余命はどのくらいですか?
適切に治療すれば生命予後は良好で、余命は一般人口と大きく変わりません。
後腹膜線維症は進行すると尿路閉塞や腎不全を引き起こしますが、早期に診断されてステロイドや免疫抑制薬で治療され、尿路閉塞が解除されれば、長期的な生命予後は良好であると報告されています。実際、特発性後腹膜線維症患者の生存率は、一般人口と大差がないとされています。ただし、薬物療法に反応しない例や再発を繰り返す例では慢性腎不全に至り、透析が必要になることもあります。
さらに、悪性腫瘍や動脈瘤に伴う二次性(続発性)後腹膜線維症の場合は、基礎疾患の影響を強く受けるため、生命予後はその疾患に依存します。したがって、『後腹膜線維症そのものは直ちに余命を縮める病気ではないものの、腎不全の合併や基礎疾患の性質によって生命予後は左右される』と理解されています。専門医でのフォローアップと適切な治療を継続することで、長期にわたって生活の質を保ちながら過ごせることが期待されます。

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京都大学医学部付属病院呼吸器内科 呼吸器内科
山城 春華 監修
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