後腹膜線維症の場合、主にどのような治療をしますか?

第一選択はステロイド薬であり、免疫抑制剤を使用することや外科的処置・手術を行うこともあります。

後腹膜線維症の治療は主に薬物療法であり、特発性の場合はまずステロイド薬による治療を行います。ステロイド薬により炎症抑制と線維組織の縮小が期待でき、症状改善や尿管閉塞解除に有効ですが、長期投与が必要となる例もあります。ステロイド薬の効果が乏しい例や再発例では、アザチオプリンやシクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制薬が有効とされます。

また、タモキシフェンというホルモン剤も有効な例があります。尿管閉塞に対しては一時的に尿管ステント留置(腎臓から膀胱に至る尿の通り道にチューブを留置する処置)や腎瘻造設(背中から腎臓に直接チューブを留置する処置)といった尿を体外に排出させる処置を行い、必要に応じて外科的尿管剥離術が実施されます。ただし、外科的処置だけでは再発率が高いため、薬物療法との併用が推奨されます。続発性の場合は原因に応じて原因薬剤中止、抗菌薬治療、悪性腫瘍の治療など原因を除去・改善することが基本となります。

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京都大学医学部付属病院呼吸器内科 呼吸器内科

山城 春華 監修

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