【画像で解説】後腹膜線維症とはどんな病気?何科に行く?

監修医師山城 春華呼吸器内科 / 京都大学医学部付属病院呼吸器内科

後腹膜線維症について、特に知りたいことは何ですか?

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「後腹膜線維症」とはどのような病気ですか?

後腹膜に慢性的な炎症性線維化が生じ、尿管などを圧迫する稀な疾患です。

後腹膜線維症は、後腹膜と呼ばれる体内で背中側に位置する領域に炎症性線維化(炎症が起こった結果、組織が線維成分に置き換わり固くなること)が起こり、尿管や下大静脈など後腹膜にある臓器を巻き込んで圧迫や閉塞を引き起こす稀な疾患です。特発性(原因不明)が全体の約2/3を占め、残りは薬剤(麦角アルカロイド、ドパミン作動薬など)、悪性腫瘍、感染、放射線治療、手術後などが原因とされる続発性(または二次性)と呼ばれます。
後腹膜線維症について説明する図です
腰背部痛、倦怠感、体重減少といった症状がみられ、尿管閉塞が起こると水腎症(尿路の通過障害により尿が逆流し腎臓に尿が溜まること)や腎機能低下をきたすことが多いです。診断はCTやMRIによる画像評価が中心で、治療はステロイド薬による炎症抑制が第一選択となります。適切に治療すれば予後は比較的良好ですが、放置すると腎不全や下肢浮腫など重篤な合併症を招くため、早期診断と治療が重要です。

後腹膜線維症が疑われる場合、何科を受診したらよいですか?

後腹膜線維症が疑われる場合、腎臓内科や泌尿器科を受診してください。

後腹膜線維症において、尿管閉塞による水腎症や腎不全を伴う場合には、尿管ステントや腎瘻造設などの処置が必要になることが多いため、泌尿器科での対応が適切です。同時に、炎症や自己免疫性の病態が基盤にあることから、腎臓内科やリウマチ・膠原病科が関与することも重要です。

特発性の場合は全身性自己免疫疾患の一表現型と考えられるため、ステロイドや免疫抑制薬による治療を内科的に調整する必要があります。したがって、後腹膜線維症が疑われる場合には、腎臓内科などの内科と泌尿器科で連携がとれることが最も望ましい診療体制です。また、続発性が疑われる場合には、腫瘍科、感染症科、放射線科などとの連携が必要になることもあります。

後腹膜線維症とは?

「後腹膜線維症」とは、後腹膜に炎症性線維化が生じ、尿管や血管を圧迫することで腎不全などを引き起こす稀な病気です。腰背部痛、倦怠感、尿量減少、下肢浮腫などの症状がみられます。長引く腰痛や排尿異常がある場合は腎臓内科や泌尿器科を受診しましょう。

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京都大学医学部付属病院呼吸器内科 呼吸器内科

山城 春華 監修

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