発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）では血液にどのような影響がありますか？
PNHでは、赤血球が補体で壊れやすくなり、溶血・貧血や感染出血を招きます。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）では、造血幹細胞の遺伝子異常によって赤血球の表面から補体を防ぐタンパク（CD55、CD59など）が欠けてしまいます。そのため、血液中で赤血球が壊れやすくなり、血管内溶血が持続的に起こります。
結果として、貧血やコーラ色の尿（ヘモグロビン尿）が見られ、血液検査ではLDHの上昇やハプトグロビンの低下が確認されます。また、骨髄の機能低下により白血球や血小板が減る場合もあり、感染症や出血を起こしやすくなるのも特徴です。
これらの異常を把握するために、フローサイトメトリーという検査機器によりPNH血球を検出して経過を観察します。
東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 悪性腫瘍治療研究部 腫瘍 血液内科
村橋 睦了 監修
(参考文献)
こちらは送信専用のフォームです。氏名やご自身の病気の詳細などの個人情報は入れないでください。
この記事をシェアする
治療が必要な患者様へのお願い
発作性夜間ヘモグロビン尿症
の方は説明を必ずお読みください
こちらのQRコードを
スマーフォンのカメラで読み取ってください
QRコードを読み取るだけ 非接触で安心
一問一答なので 読むのが簡単
どんな治療をするべきか 納得して取り組める
ユビー病気のQ&Aとは？
現役の医師が、患者さんの気になることや治療方法について解説しています。ご自身だけでは対処することがむずかしい具体的な対応方法や知識などを知ることができます。
病気・症状から探す医師・医療機関の方はコチラ
医療AIパートナー ユビー
24時間いつでも健康の悩みを気軽にチャットで相談できるあなただけの医療AIパートナー。なんとなく不調な時や人に相談しづらい悩みがあるときも、どんな相談もOKです
症状検索エンジン「ユビー」
体調に不安がある、医療機関への受診を考えている方向けに、20〜30問程度の質問に答えることで、あなたに関連性のある病名や、適切な受診先を無料で調べられます。
お近くの病院をお探しの方へ
「受診科が分からない」「どの医療機関に行ったらいいか分からない」といった悩みは、ユビーの病院検索が便利です。近所の病院も探せるので、ぜひご利用ください。
治療案内ユビー
自身の治療情報を登録することで、治療の選択肢や使っている薬についてなど、あなたの参考になりそうな治療情報を調べられる機能です。
ユビーかんたん医師相談
病院にすぐに行くべきかなど悩んだタイミングですぐに相談。つらくて病院に行けないとき、時間がないとき、夜間や休日などに、いつでも医師に相談できます。