デュシェンヌ型筋ジストロフィーの寿命について教えてください。
平均寿命は30歳を超えてきています。なかには40代、50代を迎える方もいます。
現在この病気の方の寿命は大幅に改善してきているため、平均寿命は30歳を超えてきています。なかには40代、50代を迎える方もいます。
この病気の方は、小児期に発症したのち徐々に全身の筋力が落ちていきます。この際、同時に様々な臓器の機能が低下していくことがあります。
とくに肺や心臓の機能が低下することにより、呼吸機能障害や心臓機能障害を生じることで命に関わる危険性があります。
このため、かつては呼吸困難により20歳前後で亡くなる方が多かった病気です。
しかし、呼吸管理の技術が進み積極的に患者さんの管理が行われるようになってからは、寿命が大きく伸びるようになりました。
次に問題となりやすいのは心臓の機能障害です。これは心臓の筋肉が病気により変性することで生じます。
この管理の重要性から、定期的に心臓の機能評価を行ったり、必要に応じて早い段階から心臓を保護するような薬を開始することで寿命の延長が達成されています。
山田記念病院 整形外科 整形外科部長
濱畑 智弘 監修
(参考文献)
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