筋ジストロフィーにはどのような種類がありますか?
代表的なものに、ジストロフィノパチーや肢体型、先天性、筋硬直性などがあります。
筋ジストロフィーにはいくつかの種類があり、それぞれの種類に特徴があります。
以下に代表的な筋ジストロフィーの種類とその特徴をまとめます。
ジストロフィノパチー
デュシェンヌ型やベッカー型、女性型などがあります。主に、腕の付け根や足のつけ根などの体の中心に近い部分にある筋肉(近位筋とよびます)の筋力が低下します。デュシェンヌ型の方の約4割は、遺伝とは関係なく突然変異で生じることが報告されています。
肢帯型 (Limb-girdle muscular dystrophy, LGMD)
主に近位筋の筋力が低下します。足の筋力不足のため、1歳以降にならないと歩けないことが多いです。症状の種類が多様で、同じ病気でも症状が似ていない場合があります。
先天性 (Congenital muscular dystrophy, CMD)
主に近位筋の筋力が低下します。1歳未満で症状がはっきりすることも多く、症状が強いことから歩けるようにならない場合も多いです。特に福山型先天性筋ジストロフィー(FCMD)は、日本の先天性の中で最も多い種類ですが、日本と韓国・中国以外ではほとんど見られません。
顔面肩甲上腕型
肩甲骨まわりや上腕、顔面の筋力が主に低下します。
筋強直性 (Myotonic dystrophy, DM)
筋強直現象(筋肉に力が入ったまま、なかなか緩まない現象)が見られ、体から離れた遠位筋や、咀嚼に用いる筋肉に主に障害が見られます。内臓を含め、全身に多彩な合併症を伴うことが特徴で、運動の障害よりも先に内臓の合併症が出現することも少なくありません。
山田記念病院 整形外科 整形外科部長
濱畑 智弘 監修
(参考文献)
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