筋強直性ジストロフィーとは何ですか?

筋肉が一度収縮した後に緩みにくくなる「ミオトニー現象」がみられることが特徴的な病気です。

解説

筋強直性ジストロフィーとは、成人で最も患者さんの多い筋ジストロフィーの一種です。

この病気は、筋肉が一度収縮した後にスムーズに緩みにくくなる「ミオトニー現象」がみられることが特徴的な病気です。

ほかには、筋力の低下、筋肉のやせ(筋萎縮)が主な症状として現れます。

遺伝子の異常によって、大きく「1型(DM1)」と「2型(DM2)」の二つの病型に分かれます。

日本では、ほとんどの患者さんに見られるのはDM1です。DM1では、全身の様々な臓器に次のような影響が出る特徴があります。

  • 眼:白内障
  • 心臓:不整脈、心筋症(心臓の筋肉の障害)
  • 呼吸器:呼吸障害
  • 消化器:嚥下機能障害、胃腸症状
  • 糖尿病
  • 脳:高次脳機能障害(思考や記憶の障害)
  • その他:良性・悪性腫瘍の合併 など


DM2は日本国内では非常に稀です。DM1に比べ症状が軽症な傾向があり、主に体の中心に近い筋肉の筋力低下や筋肉痛で見つかることが多いとされています。

公開日

最終更新日

山田記念病院 整形外科 整形外科部長

濱畑 智弘 監修

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