ポンペ病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?

症状に適切に対処して、なるべく不自由なく日常生活が送れるように心がけましょう。

解説

酵素補充療法の効果には限界があるため、筋の障害に伴うさまざまな症状に対症療法(病気の根本的治療ではなく現れた症状への対応としての治療)を行う必要があります。

<理学療法>

関節の拘縮や変形を予防するため、発症早期からストレッチや姿勢指導を行い、矯正装具を使用します。

<人工呼吸療法>

ポンペ病では横隔膜など呼吸に関わる筋も障害を受けるため、早期から呼吸障害が出ます。排痰補助装置を利用したり、呼吸不全に対して非侵襲的陽圧換気療法(NPPV)が行われます。これは、気管切開をせずにマスクを装着して陽圧管理する手法です。

<食事療法>

グリコーゲンの増加を防ぐために低炭水化物を心がけます。また、筋肉分解に対して高タンパク食を勧める意見もありますが、こちらに関してエビデンスは確立されていません。

公開日

最終更新日

東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長

白石 達也 監修

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