ポンペ病で薬が効かない場合、どうしたらよいですか？
症状に適切に対処して、なるべく不自由なく日常生活が送れるように心がけましょう。
酵素補充療法の効果には限界があるため、筋の障害に伴うさまざまな症状に対症療法（病気の根本的治療ではなく現れた症状への対応としての治療）を行う必要があります。
＜理学療法＞
関節の拘縮や変形を予防するため、発症早期からストレッチや姿勢指導を行い、矯正装具を使用します。
＜人工呼吸療法＞
ポンペ病では横隔膜など呼吸に関わる筋も障害を受けるため、早期から呼吸障害が出ます。排痰補助装置を利用したり、呼吸不全に対して非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）が行われます。これは、気管切開をせずにマスクを装着して陽圧管理する手法です。
＜食事療法＞
グリコーゲンの増加を防ぐために低炭水化物を心がけます。また、筋肉分解に対して高タンパク食を勧める意見もありますが、こちらに関してエビデンスは確立されていません。
公開日：
最終更新日：
東日本橋内科クリニック 循環器内科 院長
白石 達也 監修
(参考文献)
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