ポンペ病は治りますか?
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ポンペ病は治りますか?
ポンペ病は治りますか?
完治できませんが、治療によって症状の進行抑制・予後改善が期待できます。
ポンぺ病は遺伝子変異によって発症する病気であり、現時点で完治は難しいです。
本邦では2007年にアルグルコシダーゼアルファが認可され、酵素補充療法がスタートしました。これにより、乳児型ポンペ病では心肥大や心機能が改善し、生命予後が改善しました。
しかし、乳児型および遅発型ポンペ病の運動機能への効果は患者さんごとにさまざまです。酵素補充療法で運動機能が改善した患者さんでも、治療開始2年後以降に治療効果が見られなくなり、緩徐(ゆっくりと)に運動機能が低下していきます。
酵素補充療法にかわる治療として、分子シャペロン療法や遺伝子治療が開発中です。
(参考文献)
日本先天代謝異常学会. ポンぺ病診療ガイドライン2018. 診断と治療社. 2018
日本小児神経学会.“Q51:ポンペ病の新しい治療法はどんな治療法でしょうか?”.日本小児神経学会.https://www.childneuro.jp/modules/general/index.php?content_id=58,(参照 2024-07-18).
福田冬季子ほか. ポンペ病の酵素補充療法—長期的な治療効果と課題. Brain & Nerve . 2015, 67, p.1091-1098.
小林 博司. ポンペ病の病態,診断,治療法の開発. 医学のあゆみ. 2022, 283, p.1006-1012.
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東日本橋内科クリニック 一般内科 循環器内科 院長
白石 達也 監修
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