サルコイドーシスとアミロイドーシスの違いを教えてください。
原因、病理、診断法、治療方針が大きく異なります。
サルコイドーシスとアミロイドーシスは、どちらも全身性の疾患であり、複数の臓器に病変を生じうる点では似ていますが、原因、病理、診断法、治療方針が大きく異なります。
サルコイドーシスは、原因不明の免疫異常により非乾酪性類上皮細胞性肉芽腫が全身の臓器に形成される病気です。
肺やリンパ節、目、皮膚、心臓などに好発し、特に肺門リンパ節の腫脹やぶどう膜炎などが代表的です。
組織検査では、肉芽腫の形成が特徴で、自己免疫的な反応が関与すると考えられています。
治療にはステロイドが用いられ、臓器障害の程度に応じて治療方針が決定されます。
一方、アミロイドーシスは、異常な蛋白質(アミロイド)が組織間質に沈着して臓器障害を引き起こす病気です。
原因には、免疫グロブリン異常(ALアミロイドーシス)や慢性炎症(AAアミロイドーシス)などがあります。
心臓、腎臓、消化管、神経などに病変が起こりやすく、組織検査ではアミロイドの沈着がコンゴーレッド染色で確認されます。
つまり、サルコイドーシスは免疫反応による炎症性肉芽腫の形成が中心であるのに対し、アミロイドーシスは異常蛋白の沈着による構造障害が主体であり、病態の本質は全く異なります。
診断や治療も専門的な知識を要し、両者の区別は臨床的に非常に重要です。
京都大学医学部附属病院 呼吸器内科
山形 昂 監修
(参考文献)
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