長鎖脂肪酸代謝異常症の子供が風邪をひいた時の食事を教えてください。
絶食を避け、糖質中心の消化のよい食事を少量ずつこまめに与えます。おかゆやうどん、果物などがおすすめです。水分補給も重要です。
長鎖脂肪酸代謝異常症のお子さんが風邪をひいた時は、体がエネルギーを大量に消費する「代謝ストレス」状態にあり、深刻なエネルギー不足(代謝発作)を起こす危険性が非常に高まるため、食事管理には特別な注意が必要です。
基本方針は「①絶食を絶対に避けること」と「②糖質(ブドウ糖)をエネルギー源として常に補給すること」です。
食事の内容
脂肪の代謝に負担をかけないよう、炭水化物が中心で消化のよい食事を心がけます。
- 主食:おかゆ、うどん、パン粥、そうめんなど。
- 糖分の補給:リンゴのすりおろし、100%果汁ジュース(薄めても可)、ゼリー、プリン、アイスクリームなど。食事がとれない時でも、これらのもので糖分を補給します。
- 避けるべきもの:肉の脂身やバター、揚げ物など、脂肪の多い食事は避けてください。
食事の摂らせ方
食欲がない場合でも、絶食状態を作らないことが最も重要です。2〜3時間おきに、お子さんが欲しがるものを少量ずつでも与えるようにしてください。
水分補給
発熱や下痢・嘔吐を伴う場合は脱水になりやすいため、経口補水液(OS-1など)やイオン飲料、麦茶などでこまめに水分を補給してください。
【受診の目安】
以下のような場合は、代謝発作の危険があるため、夜間や休日でもためらわずに、すぐにかかりつけの医療機関に連絡し、受診してください。
- 水分や食事がまったく摂れない、嘔吐が続く
- ぐったりして活気がない、意識がもうろうとしている
病院では、ブドウ糖の点滴などを行い、安全にエネルギーを補給します。


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(参考文献)
Jerry Vockley et al. Long-Term Major Clinical Outcomes in Patients With Long Chain Fatty Acid Oxidation Disorders Before and After Transition to Triheptanoin Treatment—A Retrospective Chart Review. Mol Genet Metab. 2015, 116, 53–60.
Jerry Vockley. Long-chain fatty acid oxidation disorders and current management strategies. Am J Manag Care. 2020, 26, S147-S154.
厚生労働科学研究.“特殊ミルクの適応症と食事療法ガイドライン(2012)”..https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2012/121031/201205033A/201205033A0017.pdf,(参照 2025-10-16).
厚生労働科学研究.“先天性代謝異常症のための食事療法ガイドライン(総論資料)(2012)”..https://mhlw-grants.niph.go.jp/system/files/2012/121031/201205033A/201205033A0007.pdf,(参照 2025-10-16).
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福岡ハートネット病院、井林眼科・内科クリニック 糖尿病・内分泌科 福岡ハートネット病院 糖尿病内科部長
井林 雄太 監修
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