長鎖脂肪酸代謝異常症の場合、日常生活で気をつけることはありますか？

長鎖脂肪酸代謝異常症の患者さんが、日常生活を送るうえで最も重要なことは、深刻なエネルギー不足状態（代謝発作）をいかにして防ぐか、という点です。そのために、以下のことに気をつける必要があります。
絶食（空腹）を絶対に避ける
これが最も大切な基本ルールです。空腹時間が長くなると、体はエネルギー源として脂肪を使い始めようとしますが、この病気ではそれができません。そのため、規則正しく食事を摂り、特に夜間など長時間食事がとれない時間帯を作らない工夫が必要です。
食事内容の管理
医師や管理栄養士の指導に基づき、長鎖脂肪酸を制限し、エネルギー源の中心を炭水化物（糖質）とする食事を続けます。また、安全な脂質源として中鎖脂肪酸（MCT）を含む特殊ミルクやMCTオイルを利用します。
運動の制限
長時間の運動や激しいスポーツは、大量のエネルギーを消費し、代謝発作の引き金となるため避ける必要があります。どの程度の運動が可能かは、病気の重症度によって個人差があるため、主治医とよく相談することが大切です。
体調不良時の迅速な対応
発熱、嘔吐、下痢などで食事がとれない状況は、代謝発作を起こす非常に危険な状態です。このような場合は、自己判断せず、すぐに医療機関を受診し、ブドウ糖の点滴などを受ける必要があります。
周囲への情報共有
緊急時に適切な対応をしてもらえるよう、学校や職場など、身近な人々に病気について説明し、理解を得ておくことも重要です。「緊急時連絡カード」などを常に携帯することもすすめられます。