多発血管炎性肉芽腫症

病気そのものが直接がんを引き起こすわけではありませんが、「治療薬の副作用」と「最初の診断」の2つの点で深い関わりがあります。

腎臓の障害は非常に高い確率で発生する、この病気の最も重大な合併症のひとつです。初期は自覚症状のない血尿や蛋白尿から始まりますが、放置すると数日〜数週間という短期間で急激に悪化し、生涯にわたる人工透析が必要な「腎不全」に至る危険があります。

適切な治療をせずに放置すると、肺からの大出血（呼吸不全）や急速に進行する腎不全などを引き起こし、極めて短期間で命を落とす危険性が高い病気です。また、命を取り留めても失明や難聴、手足の麻痺などの重篤な後遺症が残る恐れがあるため、一刻も早い治療の開始が不可欠です。

多発血管炎性肉芽腫症では、初期症状として中耳炎になることがよくあります。患者さんの約90％に耳や鼻の症状が現れるとされており、一般的な抗菌薬を飲んでも治りにくいのが特徴です。

無治療のままでは極めて短期間で命に関わる危険な病気ですが、早期に適切な治療を始めれば、多くの方が数ヶ月で病状をコントロールでき、長期的な延命や通常の生活が期待できます。

肺の病変は70％以上に起こる、この病気の重要な特徴です。主に長引く咳や息苦しさ、胸の痛み、血の混じった痰といった症状が現れます。

本来は体を守るはずの免疫システムに異常が起き、自分の白血球を攻撃してしまう抗体（ANCA）が作られることなどが深く関わっています。

多発血管炎性肉芽腫症は、ANCA関連血管炎の一種で、上気道・肺・腎に炎症が起こる指定難病です。

臓器の障害が元に戻るかや、日常生活・入院への支障度に応じて5段階（1度〜5度）で評価されます。日本の制度では、一般的に「3度以上」の基準を満たすと医療費助成の対象となります。

かかりつけ医に相談するほか、各都道府県の「難病相談支援センター」や「難病診療連携拠点病院」などの公的な窓口・制度を活用して、専門的な体制が整った総合病院を探すのが最も確実な方法です。

風邪薬や抗菌薬を使っても発熱や関節痛が治まらない場合や、鼻・耳・目の不調に加えて、血痰や血尿などのサインが見られるようになった場合は、早めに専門の医療機関を受診することをご検討ください。

全身の炎症を専門に診る「リウマチ膠原病内科」を受診するのが基本です。この病気は鼻・喉・肺・腎臓など複数の臓器に症状が出るため、必要に応じて耳鼻咽喉科、呼吸器内科、腎臓内科など、他の専門科とも連携しながら診療が進められます。

病気が最悪の段階まで進行・放置された場合、自力で尿を作れなくなる「末期腎不全」や、肺全体からの出血による「致死的な急性呼吸不全」、喉が塞がる「気道の閉塞」などの命に関わる重篤な状態に陥ります。

指先や皮膚の組織が死んでしまう壊死や、皮膚が深く傷つく潰瘍がみられることがあります。

発熱やだるさといった全身の症状に加えて、耳・鼻・喉（上気道）、肺、腎臓などのさまざまな場所に症状が現れます。現れる症状の範囲や組み合わせは人によって異なります。

発熱や体重減少などの全身のだるさに加え、鼻づまり、膿のような鼻水、鼻血といった耳・鼻・喉（上気道）の症状が初期に現れることがよくあります。

多発血管炎性肉芽腫症のセルフチェックには、上気道・肺・腎臓の症状チェックリストや、症状検索エンジン「ユビー」の質問への回答が活用できます。

国際的な治療ガイドラインでは、寛解導入療法と寛解維持療法の、大きく2つの段階に分けたアプローチが推奨されています。

手洗いや各種ワクチンの接種などによる感染症対策が重要です。また、ステロイドの副作用に気をつけた体重管理や、規則正しい生活を心がけ、定期的に受診しましょう。

まずは強力な薬を使って、病気の激しい炎症を速やかに鎮める「寛解導入治療」を行います。症状が落ち着いたあとは、薬の量を減らして良好な状態を長く保つ「寛解維持治療」へと移行します。

国の指定難病に定められています。発症の原因がはっきりとわかっておらず、長期的な治療が必要となるため、一定の基準を満たすと国から医療費の助成を受けられる対象疾患となっています。

血液検査でANCA（自己抗体）や炎症反応を確認できますが、血液検査だけでは確定診断できず、症状や組織検査との組み合わせが必要です。

鼻や喉、肺、腎臓などの特徴的な症状に加えて、顕微鏡で組織を調べてわかる炎症の特徴や、血液検査で特殊な自己抗体が見つかるかどうかなどを総合的に組み合わせて判断します。