多発血管炎性肉芽腫症は難病ですか？

多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー肉芽腫症）とは

多発血管炎性肉芽腫症は、免疫の異常によって全身の血管に炎症が起き、炎症の塊（肉芽腫：にくげしゅ）ができる病気です。以前は「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれていました。
原因はまだはっきりとわかっていませんが、本来は体を守るはずの免疫が自分自身を誤って攻撃してしまう「自己抗体（ANCA：アンカ）」が深く関わっていると考えられています。

なぜ「指定難病」に指定されているのか

この病気は、原因が不明で根本的な治療法がまだ確立されておらず、長期間の療養が必要となるため、国が定める「指定難病（指定難病44号）」に指定されています。
日本国内での年間発症率は100万人あたり2人程度と非常にまれな病気ですが、一定の重症度基準を満たせば、治療にかかる医療費の助成を受けることができます。現在では国内の診療ガイドラインも整備され、専門的な治療体制が整えられています。

主な症状

多くの場合、鼻や喉などの上気道から始まり、肺、そして腎臓へと症状が進む傾向があります。ただし、症状の出方や進む順番には個人差があります。

• 上気道（耳・鼻・喉）： 治りにくい鼻水、鼻づまり、難聴など
• 肺： 咳、血の混じった痰（血痰）など
• 腎臓： 健康診断などで見つかる血尿、尿の量が極端に減る（乏尿）など

治療と見通し

治療の中心となるのは、炎症や免疫の暴走を抑え込むための薬物療法です。主に「副腎皮質ステロイド」と「免疫抑制薬」を組み合わせて使用します。
早期に適切な治療を始めれば、約97%の方が「寛解（かんかい：症状がすっかり落ち着き、安定した状態）」に至ると報告されています。しかし、発見や治療が遅れると肺や腎臓に回復しにくいダメージが残るリスクがあります。長引く鼻水や咳、血痰、血尿などの気になるサインがある場合は、自己判断せずに早めに医療機関を受診することが大切です。