多発血管炎性肉芽腫症で皮膚が壊死することはありますか?

指先や皮膚の組織が死んでしまう壊死や、皮膚が深く傷つく潰瘍がみられることがあります。

多発血管炎性肉芽腫症とは

多発血管炎性肉芽腫症は、全身の細い血管に炎症が起きる病気です。はっきりした原因はわかっていませんが、自分自身を攻撃してしまう自己抗体(ANCA)が深く関わっており、鼻や喉、肺、腎臓などに影響が出やすいのが特徴です。

多発血管炎性肉芽腫症の皮膚症状

この病気では、皮膚の血管にも炎症が及ぶことで、さまざまなトラブルが起こります。海外の研究報告では、患者さんの半数以上に皮膚症状がみられたとされており、次のような症状が現れることがあります。

  • 可触性紫斑: 触って少し盛り上がりを感じる、赤紫色のあざのような出血斑(最も多くみられます)
  • 指の壊死: 血流が途絶えることで、指先の組織が死んでしまう状態
  • 皮膚の壊死・潰瘍: 皮膚にできたしこりの中心が壊死したり、皮膚が深くえぐれたような潰瘍ができたりする状態

多発血管炎性肉芽腫症で皮膚が壊死する理由

この病気は、血管の壁が壊死を伴って激しい炎症を起こす「壊死性血管炎」が特徴です。血管に炎症が起きて血流が悪くなり、皮膚や指先などの末端に十分な血液や酸素が届かなくなるため、組織が壊死してしまいます。また、こうした皮膚の紫斑などは、臓器の障害をいち早く察知する重要な手がかりにもなります。

多発血管炎性肉芽腫症のその他の症状

皮膚のトラブルに加えて、発熱体重減少、強いだるさ、筋肉痛関節痛といった全身の症状や、手足のしびれ(多発神経炎)などが現れることもあります。

治療と受診の目安

治療には、副腎皮質ステロイドや免疫を抑える薬が用いられます。皮膚に治りにくいあざや紫斑、潰瘍、壊死などの症状がみられるときは、病気が体内で進んでいるサインの可能性があるため、早めに専門の医療機関を受診することをご検討ください。

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京都大学iPS細胞研究所 呼吸器内科

山形 昂 監修

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