多発血管炎性肉芽腫症ではどのような症状がありますか？

多発血管炎性肉芽腫症とは

多発血管炎性肉芽腫症は、全身の細い血管に炎症が起こる指定難病です（以前は「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれていました）。免疫の異常によって自分自身の細胞を攻撃してしまう抗体（ANCA）などが関わっているとされています。

多発血管炎性肉芽腫症の原因

はっきりとした原因はまだわかっていません。免疫の異常、細菌感染、遺伝的な体質（遺伝子多型）など、複数の要因が重なって引き起こされると考えられていますが、親から子どもへ直接遺伝する病気ではありません。

多発血管炎性肉芽腫症の症状

多くの場合、鼻や喉などの上気道から始まり、気管や肺、そして腎臓へと症状が広がっていく傾向がありますが、影響を受ける部位や程度は一人ひとり異なります。

• 全身の症状： 発熱、食欲不振、強いだるさ（倦怠感）、体重減少、疲れやすさ、筋肉痛、関節痛など
• 上気道（耳・鼻・喉）の症状： 治りにくい鼻づまり、膿や血の混じった鼻水、鼻の骨が壊れて鼻筋が沈む変形（鞍鼻）、難聴、耳だれ、目の痛みや充血など
• 肺（呼吸器）の症状： 咳、血の混じった痰、息苦しさや呼吸困難など
• 腎臓の症状： 健康診断などで見つかる血尿や蛋白尿、むくみ、急速に悪化する腎炎など
• その他の症状： 皮膚にあざや紫斑（皮下出血）ができる、手足のしびれや麻痺（多発神経炎）が起きるなど

なお、これら全身・上気道・肺・腎臓のすべての領域に症状が及ぶタイプを「全身型」、一部の領域のみにとどまるタイプを「限局型」と呼び分けることがあります。

多発血管炎性肉芽腫症が重症化するとどうなる？

病気が進行して肺や腎臓に強い炎症が及ぶと、激しい出血や腎機能の急激な低下（腎不全）などを引き起こし、重症化するリスクがあります。発熱や鼻・耳の慢性的な不調に加えて、血痰や血尿などのサインが見られた場合は、早めに専門の医療機関を受診することが大切です。