多発血管炎性肉芽腫症で薬が効かない場合、どうしたらよいですか?
通常の治療を続けても症状がなかなかよくならない場合や、再び症状がぶり返してしまった場合は、別の免疫を抑える薬の追加や変更が検討されます。
多発血管炎性肉芽腫症の標準治療
多発血管炎性肉芽腫症(旧称:ウェゲナー肉芽腫症)は、免疫の異常によって全身の細い血管に炎症が起きる指定難病です。通常の治療では、まず、副腎皮質ステロイドと免疫を抑える薬(シクロホスファミドなど)を組み合わせて激しい炎症を鎮める「寛解導入治療」を行い、落ち着いたあとは薬の量を減らして良好な状態を保つ「寛解維持治療」を続けます。
多発血管炎性肉芽腫症で薬が効かない場合の治療選択肢
標準的な治療をしっかり行っても十分な効果が見られないケースでは、別のタイプの免疫抑制薬への切り替えや追加が検討されます。また、お薬の相性や身体の状態に合わせて、メトトレキサートやミコフェノール酸モフェチルなどの代替薬が選ばれることもあります。どの薬に変更・調整するかは非常に専門的な判断が必要となります。
多発血管炎性肉芽腫症が再燃したときの対応
治療によって症状が落ち着いたあと、時間が経ってから病気が再燃することがあります。再燃が起きた場合も、炎症の強さに応じて再び強力な「寛解導入治療」をやり直すのが基本です。維持治療としてリツキシマブなどを長期間継続したり、他の免疫抑制薬に切り替えたりしながら、慎重にコントロールしていきます。
多発血管炎性肉芽腫症の治療を続けるうえでの注意点
この病気は、鼻や喉の細菌感染などが悪化の引き金になることがあります。また、治療が進まないまま重症化すると、腎臓や肺への負担が大きくなり、対応が急務となるケースもあります。治療の効果や再燃の有無をご自身で判断するのは難しいため、少しでも体調の変化を感じたときや治療に不安があるときは、ためらわずに専門の医療機関に相談し、適切な経過観察を受けてください。
多発血管炎性肉芽腫症について、特に知りたいことは何ですか?
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(参考文献)
厚生労働省.“指定難病44 多発血管炎性肉芽腫症 概要”..https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089937.pdf,(参照 2026-08-18).
難病情報センター.“多発血管炎性肉芽腫症(指定難病44)診断・治療指針”.難病情報センター.https://www.nanbyou.or.jp/entry/4012,(参照 2026-08-19).
厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患政策研究事業(難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究).“多発血管炎性肉芽腫症”..https://www.vas-mhlw.org/kaisetsu-iryo/3-1-3/,(参照 2026-08-17).
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業. ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023. 診断と治療社. 2023
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京都大学iPS細胞研究所 呼吸器内科
山形 昂 監修
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