多発血管炎性肉芽腫症の末期症状はどのようなものがありますか？

多発血管炎性肉芽腫症とは

多発血管炎性肉芽腫症は、全身の細かい血管に激しい炎症が起こる国の指定難病です。医学的に「末期」という明確な定義はありませんが、治療が遅れたり薬が効かなかったりして、病気が極限まで進行・放置された場合、生命や重要臓器の機能に深刻な危機をもたらします。

重症化・進行した場合の重篤な症状（末期状態）

多発血管炎性肉芽腫症の進行によって引き起こされる、最も深刻な状態や合併症には次のようなものがあります。

• 末期腎不全： 腎臓の組織が広範囲に壊死（細胞が死んでしまうこと）し、自力で尿を作って体の老廃物を外に出せなくなります。数ヶ月という短期間で急激に悪化することもあり、生涯にわたる血液透析（人工透析）が不可欠になります。
• 急性呼吸不全（びまん性肺胞出血）： 肺の毛細血管で激しい炎症が起き、両方の肺全体が出血で満たされてしまう非常に危険な状態です。深刻な酸素不足に陥るため人工呼吸器による管理が必要となり、高い確率で直接の死因となります。
• 気道の閉塞： 喉や気管の組織が壊れて硬く狭くなり（声門下狭窄）、空気の通り道が塞がってしまいます。自力での呼吸が困難になり、緊急で気管を切開する手術が必要になるような窒息状態に陥ることがあります。
• 不可逆的な破壊（重大な後遺症）： 命を取り留めて全身の症状が落ち着いたあとも、完全に破壊された耳の神経や骨による「永久的な重度の難聴」、鼻の軟骨が壊れて鼻すじが落ちくぼむ「鞍鼻（あんび）変形」、目の神経の障害による「視力喪失（失明）」などが生涯残ってしまう危険性があります。

重症化を防ぐための治療とこれからの見通し

無治療のまま放置すれば極めて短期間で命を落とす危険な病気ですが、早期に発見して副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）を組み合わせた強力な初期治療（寛解導入療法）を始めれば、多くの方が約3〜6ヶ月で病状をコントロールできるようになっています。

このような重篤な事態を防ぐためには、長引く発熱や血痰、鼻の不調などの気になる症状を放置せず、一刻も早く専門の医療機関を受診することが何よりも大切です。