多発血管炎性肉芽腫症で腎障害が起こることはありますか？

多発血管炎性肉芽腫症とは

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は、ANCA（抗好中球細胞質抗体）というタンパク質が関わる血管炎（血管に炎症が起こる病気）のひとつで、指定難病に定められています。主に上気道（鼻・喉）や肺、腎臓など複数の臓器に炎症が及ぶことが特徴です（難病情報センター）。

多発血管炎性肉芽腫症の症状

代表的な症状として、次のようなものが報告されています。

• 上気道症状：膿性鼻漏（膿の混じった鼻水）、鼻出血、鞍鼻（あんび、鼻の変形）など
• 肺症状：咳、血痰、呼吸困難など
• 腎症状：血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫（むくみ）、高血圧など

これらは、指定難病の診断基準における主要症状として挙げられています（厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班）。

多発血管炎性肉芽腫症で腎障害が起こる理由

多発血管炎性肉芽腫症では、ANCAの働きによって腎臓の細い血管（毛細血管）に炎症が起こり、腎臓のろ過機能を担う組織が傷つくことがあります。この際にみられる代表的な病理像（組織の変化）は「壊死性半月体形成腎炎」と呼ばれ、抗体の沈着を伴わずに腎臓の組織が壊れていくことが特徴とされています（厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班）。この結果として、血尿や蛋白尿、むくみ、高血圧といった腎障害の症状が現れると考えられています。

多発血管炎性肉芽腫症が重症化するとどうなる？

腎障害が進行すると、急速に腎機能が低下する「急速進行性腎不全」に至ることがあります。進行した例では免疫を抑える治療（免疫抑制療法）の効果が十分に得られにくく、腎不全が進んで血液透析の導入が必要になる場合があるとされています（厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班）。
重症の腎障害では、免疫抑制療法に加えて血漿交換（血液の成分を交換する治療）を併用することもあります（難病情報センター）。血尿やむくみ、急な血圧上昇などの症状に気づいたときは、早めに医療機関への受診をご検討ください。